PROGNOSIS – das deutsche Bronchiektasen-Register

Zusammenfassung

Nicht durch eine Mukoviszidose (cystische Fibrose, CF) bedingte Bronchiektasen (Non-CF-Bronchiektasen) stellen einen heterogenen Erkrankungskomplex mit vielen zugrunde liegenden Ursachen dar. Verlässliche und belastbare Daten zur Prävalenz und Inzidenz von Non-CF-Bronchiektasen sind in Deutschland bislang nicht vorhanden. Bronchiektasen werden häufig als Rare oder Orphan Disease bezeichnet, obwohl sie wahrscheinlich viel häufiger vorkommen als angenommen. Bis heute (Stand 05/2015) gibt es keine zugelassene Therapie für diese Erkrankung. Nach längerer Vorarbeit wird das deutsche Bronchiektasen-Register PROGNOSIS (The PROspective German NOn-CF bronchiectaSIS patient registry) nun im dritten Quartal 2015 mit der Rekrutierung der ersten Patienten beginnen können. Die Ziele von PROGNOSIS sind unter anderem der Aufbau eines deutschlandweiten, repräsentativen, prospektiven, beobachtenden (nicht-interventionellen) und longitudinalen Patientenregisters, in dessen Datenbank innerhalb von 3 Jahren mindestens 750 Patienten von 25–35 Zentren sektorenübergreifend rekrutiert werden, um damit wichtige epidemiologische Fragen beantworten zu können. Des Weiteren soll eine deutschsprachige Leitlinie zur Diagnostik und zum Management von Non-CF-Bronchiektasen in Zusammenarbeit mit der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) e.V. erstellt werden.

Abstract

Bronchiectasis not due to cystic fibrosis (Non-CF bronchiectasis) represents a heterogeneous disorder with many different underlying diseases. Reliable and mature data referring to prevalence and incidence of Non-CF bronchiectasis in Germany are lacking. Bronchiectasis is often mentioned as rare or orphan disease, although it might be more often than supposed to be. Up to now (May 2015) there is no approved therapy for this disease in Germany. After some preliminary work the German bronchiectasis registry PROGNOSIS (The PROspective German NOn-CF bronchiectaSIS patient registry) will start recruiting patients by the beginning of July. The goals of PROGNOSIS are to build up a national, representative, prospective, observing (non-interventional) and longitudinal patient registry with at least 750 patients within three years in 25–35 centers, to evaluate important epidemiological questions. In addition a German-language guideline for diagnostic and management of Non-CF bronchiectasis will be developed in cooperation with the German respiratory society (DGP).

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