Pneumologie 2015; 69(01): 30-35
DOI: 10.1055/s-0034-1391218
Fallbericht
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Pulmonale hyaline Granulomatose

Pulmonary Hyalinizing Granuloma
M. Westhoff
1   Klinik für Pneumologie, Schlaf- und Beatmungsmedizin, Lungenklinik Hemer
,
P. Litterst
1   Klinik für Pneumologie, Schlaf- und Beatmungsmedizin, Lungenklinik Hemer
,
M. Albert
2   Klinik für Thoraxchirurgie – Lungenklinik Hemer
,
B. Welim
3   Institut für Pathologie, Hemer
› Institutsangaben
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Publikationsverlauf

eingereicht 11. Oktober 2014

akzeptiert nach Revision 17. November 2014

Publikationsdatum:
19. Januar 2015 (online)

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Zusammenfassung

Benigne Erkrankungen wie die pulmonale hyaline Granulomatose können mitunter einen einer malignen Erkrankung vergleichbaren Verlauf nehmen. Bei einem 63-jährigen Patienten mit progredienter Dyspnoe und einem Gewichtsverlust von 30 kg zeigte sich im CT-Thorax ein linksseitiger, destruierender pulmonaler Prozess mit Pleuraverdickung. Histologische Untersuchungen von transbronchialer, transthorakaler und mittels Minithorakotomie gewonnener Biopsien brachten keine Klärung. Wegen der Wachstumsprogredienz erfolgte trotz einer VO2 von 9 ml/kg/min die linksseitige Pleuropneumonektomie. Histologisch wurden neben desquamativ-ähnlichen pneumonischen Infiltraten und einer histiozytären Reaktion hyaline Granulome nachgewiesen. Unter den bislang weniger als 100 Fällen einer hyalinen Granulomatose der Lunge findet sich kein gleichartiger Verlauf mit einer derart raschen Progredienz bis zum Funktionsverlust der betroffenen Lunge. Neben Infiltraten mit gelegentlich rascher Progredienz, aus der sich die Differenzialdiagnose zu einem Lungenkarzinom ergibt, werden langjährig stabile Verläufe bei umschriebenen knotigen Veränderungen, zum Teil mit Einschmelzung oder Kalzifikationen, beschrieben. Ursächlich wird ein persistierender immunologischer Prozess als Reaktion auf einen Antigenstimulus diskutiert. Außerdem werden Assoziationen mit Infektionen, Lymphomen, einer Amyloidose und IgG4-assoziierten Erkrankung berichtet. Einzelne Fälle ähneln fibrosierenden Prozessen aus dem Kreis der multifokalen Fibrose. Bei dem beschriebenen Patienten konnte keine der genannten Ursachen ausgemacht werden. Die Prognose der pulmonalen hyalinen Granulomatose gilt als günstig. Nach Diagnosesicherung kann neben einem konservativ beobachtenden Vorgehen auch der Einsatz von Steroiden erfolgen. Therapeutische Maßnahmen wie eine Pleuropneumonektomie sind eine Ausnahme.

Abstract

Benign lesions as pulmonary hyalinizing granuloma may mimic a malign disease. A 63-year old patient complained dyspnea and a weight loss of 30 kg. CT-thorax scans showed a destructive and infiltrative pulmonary process with pleural thickening. Histologic examination of transbronchial and transthoracic biopsies as well as of biopsies taken by minithoracotomy was not conclusive. Due to further progression the patient underwent a left-sided pleuropneumonectomy despite a VO2 peak of 9 ml/kg/min. Histology revealed DIP-like infiltrations, a histiocytic reaction and hyaline granulomas. Among less than 100 published cases of pulmonary hyaline granuloma a comparable rapid progression with a total functional loss of the affected lung is not reported. Mostly hyalinizing granuloma presents with infiltrations, which may mimic lung cancer, or nodular lesions, partly with cavitations or calcifications. The etiology is unknown, a persistent immunologic response to an antigenic stimulus is discussed. Associations with infections, lymphomas, amyloidosis or IgG4-related disease are reported. Some cases have features of multifocal fibrosis. In the case reported none of these associations could be found. The prognosis of pulmonary hyaline granuloma is regarded as benign. There is no effective treatment yet. Once the diagnosis has been established a conservative approach as well as a resection of nodules and a therapeutic attempt with steroids are an option. Extensive resections as pleuropneumonectomy are an exception.

Schlussfolgerung

Bei infiltrativen oder knotigen pulmonalen Prozessen ist eine hyaline Granulomatose differenzialdiagnostisch in Betracht zu ziehen. Der Verlauf kann rapid progressiv sein.