Pulmonale hyaline Granulomatose - Westhoff, M.; Litterst, P.; Albert, M.; Welim, B. (Pneumologie, 2015)
Benigne Erkrankungen wie die pulmonale hyaline Granulomatose können mitunter einen einer malignen Erkrankung vergleichbaren Verlauf nehmen. Bei einem 63-jährigen Patienten mit progredienter Dyspnoe und einem Gewichtsverlust von 30 kg zeigte sich im CT-Thorax ein linksseitiger, destruierender pulmonaler Prozess mit Pleuraverdickung. Histologische Untersuchungen von transbronchialer, transthorakaler und mittels Minithorakotomie gewonnener Biopsien brachten keine Klärung. Wegen der Wachstumsprogredienz erfolgte trotz einer VO2 von 9 ml/kg/min die linksseitige Pleuropneumonektomie. Histologisch wurden neben desquamativ-ähnlichen pneumonischen Infiltraten und einer histiozytären Reaktion hyaline Granulome nachgewiesen. Unter den bislang weniger als 100 Fällen einer hyalinen Granulomatose der Lunge findet sich kein gleichartiger Verlauf mit einer derart raschen Progredienz bis zum Funktionsverlust der betroffenen Lunge. Neben Infiltraten mit gelegentlich rascher Progredienz, aus der sich die Differenzialdiagnose zu einem Lungenkarzinom ergibt, werden langjährig stabile Verläufe bei umschriebenen knotigen Veränderungen, zum Teil mit Einschmelzung oder Kalzifikationen, beschrieben. Ursächlich wird ein persistierender immunologischer Prozess als Reaktion auf einen Antigenstimulus diskutiert. Außerdem werden Assoziationen mit Infektionen, Lymphomen, einer Amyloidose und IgG4-assoziierten Erkrankung berichtet. Einzelne Fälle ähneln fibrosierenden Prozessen aus dem Kreis der multifokalen Fibrose. Bei dem beschriebenen Patienten konnte keine der genannten Ursachen ausgemacht werden. Die Prognose der pulmonalen hyalinen Granulomatose gilt als günstig. Nach Diagnosesicherung kann neben einem konservativ beobachtenden Vorgehen auch der Einsatz von Steroiden erfolgen. Therapeutische Maßnahmen wie eine Pleuropneumonektomie sind eine Ausnahme.