Multilokuläres superfizielles Pyoderma gangraenosum oder PAPA-Syndrom – erfolgreiche Therapie mit Ustekinumab

Zusammenfassung

Ein junger Patient wurde unter dem Verdacht auf ein multilokuläres Pyoderma gangraenosum mit diversen Immunsuppressiva, TNF-α-Antagonisten sowie intravenösen Immunglobulinen behandelt. Aufgrund des fehlenden oder unzureichenden Ansprechens entschieden wir uns für die Therapie mit Ustekinumab. Die Hautveränderungen heilten darunter ab, er entwickelte jedoch signifikante Arthralgien. Möglicherweise lassen sich diese Symptome (Haut, Gelenke) unter dem sog. PAPA-Syndrom zusammenfassen.

Abstract

We here report on a young man suffering from a refractory multilocular pyoderma gangrenosum, who was treated with several immunosuppressants, TNF-α antagonist and intravenous immunoglobulins. As a result of missing or inadequate response, we opted for the treatment with Ustekinumab. The ulcers healed completely, but soon he developed severe joint pain. Probably these symptoms can be summerized under the so-called PAPA-syndrom.

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