Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Eine 43-jährige, aus Ghana stammende Patientin stellte sich mit während eines Langstreckenfluges
aufgetretenen heftigen linksseitigen Oberbauchschmerzen vor. In der körperlichen Untersuchung
fiel ein deutlicher Druckschmerz im linken Oberbauch und Flanke auf. Es bestünden
keine Vorerkrankungen, eine regelmäßige Medikation wurde verneint.
Untersuchungen, Diagnose: Im Labor fanden sich die Konstellation einer hämolytischen Anämie und erhöhte Entzündungsparameter.
Der „dicke Tropfen" war unauffällig. Sonographisch war die Milz mit 14 × 5 cm vergrößert
und erschien sehr inhomogen mit ausgedehnten, diffus verteilten echoarmen Arealen
in Hilusnähe. Die sonographischen Befunde wurden als ausgedehnte Milzinfarzierung
gewertet. Aufgrund der anamnestischen Angabe eines Langstreckenfluges bei Symptombeginn
und der erhobenen Befunde einer hämolytischen Anämie und ausgedehnten Milzinfarzierung
wurde primär eine vasookklusive Krise mit Hämolyse vermutet. Die molekulargenetische
Diagnostik erbrachte den Nachweis einer HbSC-Sichelzellkrankheit und heterozygoten
Alpha-Thalassämie.
Therapie und Verlauf: Die Patientin war unter Infusion von kristalloider Infusionslösung im Verlauf beschwerdefrei.
Bei Milzinfarzierung wurde prophylaktisch mit Cefuroxim behandelt. Eine Impfung gegen
Pneumokokken, Meningokokken und Haemophilus influenzae B wurde empfohlen.
Folgerungen: Eine milde Hypoxie und Dehydratation während eines Langstreckenfluges können Auslöser
von Sichelzellkrisen sein und in Einzelfällen sogar zur Erstdiagnose dieser Erkrankung
führen. Bei der HbSC-Sichelzellkrankheit können Komplikationen wie bei der „klassischen“
HbSS-Sichelzellkrankheit auftreten. Die HbSC-Sichelzellkrankheit sollte jedoch als
eigenständige Erkrankung mit spezifischem klinischem Erscheinungsbild und nicht als
milde Variante der HbSS-Sichelzellkrankheit betrachtet werden. Milzinfarkte im Rahmen
einer Sichelzellkrise können in der Kontrastmittelsonographie anders aussehen als
typische arterielle thromboembolische Infarkte.
Abstract
History and clinical findings: A 43-year-old woman of Ghanaian origin presented with severe upper abdominal pain
starting on a long distance flight. Physical examination revealed tenderness on palpation
in the left upper abdomen and flank. There was no report of pre-existing conditions
or permanent medication in the medical history.
Investigations and diagnosis: Laboratory tests showed signs of haemolytic anemia and elevated inflammatory parameters.
The „thick blood smear" was normal. Ultrasonography revealed an enlarged spleen (14×5 cm)
with inhomogeneous parenchyma and vast, diffusely spread hypoechoic lesions in perihilar
location, interpreted as extended splenic infarction. Symptom onset on a long distance
flight, haemolytic anemia and extended splenic infarction led to the assumption of
a vasoocclusive crisis with haemolysis. Moleculargenetic tests proved the presence
of HbSC-sickle cell disease and heterozygous alpha-thalassemia.
Treatment and course: After infusion of crystalloid solution the patient was asymptomatic further on. Due
to splenic infarction she received prophylactic treatment with Cefuroxim. A vaccination
against pneumococci, meningococci and Haemophilus influenza B was recommended.
Conclusions: Mild hypoxia and dehydration on a long distance flight can trigger a sickle cell
crisis and may contribute to late clinical manifestation and diagnosis of sickle cell
disease in some cases. Patients suffering from HbSC-sickle cell disease are at risk
for the same life-threatening complications as patients with HbSS-sickle cell disease.
HbSC-sickle cell disease should not be considered as a mild form of HbSS-sickle cell
disease but as a separate disease with specific clinical manifestations. In contrast-enhanced
ultrasonography, splenic infarction due to sickle cell crisis may markedly differ
from „typical“ arterial thromboembolic infarction.
Schlüsselwörter
Sichelzellkrankheit - HbSC-Sichelzellkrankheit - Sichelzellkrise durch
Höhenexposition - Milzinfarzierung
Keywords
sickle cell disease - HbSC-sickle cell disease - sickle cell crisis at high altitude
- splenic infarction
