Primäres intraokulares Lymphom (PIOL): Ergebnisse des prospektiven, multizentrischen Patientenregisters

Hintergrund: Das primäre intraokuläre Non-Hodgkin-Lymphom (PIOL) gehört zur Untergruppe der primären Non-Hodgkin-Lymphome des zentralen Nervensystems. Es ist ein seltener, vital bedrohlicher intraokularer Tumor. Hier sollen erste Ergebnisse eines Patientenregisters vorgestellt werden. Ergebnisse: Zwischen 2008 und 2012 konnten 15 Patienten aus 4 Zentren erfasst werden (Alter: Median 66 Jahre). Alle Patienten präsentierten sich zunächst als Uveitis intermedia, posterior oder Panuveitis, bei einem Patienten bestand Verdacht auf akute Netzhautnekrose. Der Zeitraum zwischen erster Symptomatik und zytologischer Diagnosesicherung betrug 5 Monate (1–11 Monate). Bei allen Patienten erfolgte eine histologische oder molekularpathologische Untersuchung eines Glaskörperbiopsats, zusätzlich wurde der Verdacht auf ein PIOL bei einigen Patienten durch eine Zytokinanalyse im Kammerwasser erhärtet. Acht Patienten wiesen gleichzeitig (n=3), zuvor (n=2) und/oder im Verlauf (n=4) eine ZNS-beteiligung auf. Als „First-line“ Therapie wurden MTX-, Rituximab- und/oder Ifosfamide-basierte systemische Chemotherapie bei 12 Patienten eingesetzt. Weiterhin wurden Hochdosis Chemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation bei 2, intraokulare Chemotherapie mit MTX (n=2) und/oder Rituximab (n=6) und Bestrahlung (n=1) eingesetzt. Eine Remission konnte bei 11 Patienten erreicht werden. Vier Patienten wiesen einen Rückfall im ZNS nach 5, 6, 21 and 23 Monaten auf. Schlussfolgerungen: Die Ergebnisse belegen eine Tendenz zur systemischer Chemotherapie mit erfreulich günstigem Ansprechen und Überleben. Weitere Patienten und längere Nachbeobachtung sind notwendig.