Abstract
Purpose: Hypoplastic left heart (HLH) with intact or restrictive interatrial communication
(HLH-IAS/RAS) is associated with high mortality rates. The object was to correlate
pulmonary venous (PV) Doppler spectra and direct foramen ovale (FO) assessment with
the neonatal need for early atrial septostomy (EAS) and neonatal outcome.
Materials and Methods: We reviewed all prenatal echocardiograms and outcomes of 51 fetuses with HLH and
information about the interatrial communication between 1994 – 2011. IAS/RAS was defined
as a small/absent interatrial shunt on 2-dimensional imaging. Three PV Doppler spectra
were observed: type A: continuous forward flow with a small a wave reversal; type
B: continuous forward flow with increased a-wave reversal; type C: brief to-and-fro
flow.
Results: Three of 51 neonates with type C pulmonary venous flow pattern and suspicion of IAS/RAS
on 2-dimensional (2-DE) evaluation required EAS. In one fetus pulmonary venous flow
changed from type B to type C spectra throughout gestation. Fetuses with type C spectra
showed a 71.4 % survival after 30 days compared to 92.3 % in fetuses with type A spectra.
Short term survival after EAS was 33 %.
Conclusion: Prenatal PV flow pattern and 2-DE of the FO size help in identifying the fetus at
risk for neonatal EAS and patient selection for fetal cardiac intervention. Most late
second trimester values will not change over time.
Zusammenfassung
Ziel: Das hypoplastische Linksherz (HLH) mit intakter oder restriktiver interatrialer Kommunikation
(HLH-IAS/RAS) ist mit einer hohen Mortalitätsrate assoziiert. Mit dieser Arbeit sollte
die Bestimmung von Pulmonalvenen(PV)-Doppler-Spektren, die direkte Messung des Foramen
ovale, die Notwendigkeit einer frühen atrialen Septostomie (EAS) und das neonatale
Outcome auf eine Korrelation hin untersucht werden.
Material und Methoden: Wir untersuchten alle pränatalen Echokardiogramme und Outcomes von 51 Feten mit der
Diagnose eines HLH und der Information über die interatriale Kommunikation zwischen
1994 und 2011. IAS/RAS wurde als schmaler/nicht darstellbarer Shunt im 2-dimensionalen
B-Bild definiert. 3 verschiedene PV-Doppler-Spektren konnten nachgewiesen werden:
Typ A: kontinuierlicher Vorwärtsfluss mit einem geringen Rückwärtsfluss während der
a-Welle; Typ B: kontinuierlicher Vorwärtsfluss mit gesteigertem Rückwärtsfluss während
der a-Welle; Typ C: Pendelfluss.
Ergebnisse: Bei 3 der 51 Neugeborenen mit einem PV Spektrum vom Typ C und dem Verdacht auf IAS/RAS
in der 2-dimensionalen Auswertung (2-DE) war eine EAS notwendig. In einem Fall kam
es im Laufe der Schwangerschaft zu einem Wechsel von Typ B zu Typ C. Feten mit Typ-C-Spektrum
wiesen nach 30 Tagen eine Überlebensrate von 71,4 % auf, bei Feten mit Typ-A-Spektrum
lag diese dagegen bei 92,3 %. Das Kurzzeit-Überleben nach EAS betrug 33 %.
Schlussfolgerung: Mithilfe der pränatalen Bestimmung der PV-Flussmuster und der 2-DE der FO-Größe können
Feten mit einem Risiko für eine neonatale EAS und Patienten für eine fetale kardiale
Intervention selektiert werden. Im späten zweiten Trimester erhobene Messwerte ändern
sich im weiteren Verlauf der Schwangerschaft meist nicht mehr.
Key words
hypoplastic left heart - foramen ovale - interatrial communication - early atrial
septostomy