Frauenheilkunde up2date 2013; 7(1): 11-27
DOI: 10.1055/s-0032-1324955
Gynäkologische Endokrinologie und Reproduktionsmedizin
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Das Ullrich-Turner-Syndrom aus gynäkologischer und geburtshilflicher Sicht

C. Schulze
,
K. Heusinger
,
H. G. Dörr
,
F. Faschingbauer
,
M. W. Beckmann
,
P. G. Oppelt
Further Information

Publication History

Publication Date:
21 February 2013 (online)

Kernaussagen

Das UTS ist die häufigste Gonadendysgenesie, weltweit sind schätzungsweise 1,5 Millionen Frauen betroffen. Die Veränderung des Karyotyps beim UTS kann als vollständige oder partielle X-chromosomale Monosomie (Mosaik) auftreten.

Bei Vorliegen einer XY-Zelllinie ist aufgrund eines erhöhten malignen Entartungsrisikos die Gonadenentfernung indiziert.

Das UTS kann mit multiplen Begleiterkrankungen und klinischen Symptomen assoziiert sein.

Die Vorstellung in der gynäkologischen Praxis erfolgt v. a. aufgrund der Folgen einer Ovarialinsuffizienz, die neben dem Kleinwuchs zum Leitsymptom des UTS gehört. Laborchemisch äußert sich die Ovarialinsuffizienz in einem hypergonadotropen Hypogonadismus. Die Wachstumshormontherapie gehört in die Hand der Kinderendokrinologen.

Aus gynäkologischer Sicht steht bei der Durchführung einer Pubertätsinduktion die Feminisierung im Vordergrund. Die Durchführung der Pubertätsinduktion erfolgt durch Gabe von Östradiolvalerat mit steigender Dosierung. Spätestens bei Durchbruchblutung sollte die Hinzunahme eines Gestagens erfolgen. Die Therapieüberwachung ist mittels regelmäßiger Beurteilung der Tanner-Stadien einfach durchführbar. Eine anschließende Hormontherapie oder notwendige Verhütung sollte nach den allgemeinen Risiken und Kontraindikationen verordnet werden.

Für die langfristige Betreuung einer Patientin mit UTS ist die interdisziplinäre Anbindung unerlässlich.

 
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