Zusammenfassung
Die zerebrale Amyloidangiopathie (ZAA), welche am häufigsten sporadisch, jedoch auch
hereditär vorkommen kann, gehört zu den Amyloidosen und ist durch die Deposition und
Akkumulation von beta-Amyloid (Aβ) in kleineren arteriellen Gefäßen des Gehirns charakterisiert.
Die Ablagerung von Aβ führt zu degenerativen Veränderungen im zerebralen Gefäßsystem
(Gefäßwandverdickungen, Mikroaneurysmen, Lumeneinengung, Dissektion), welche die Entwicklung
der häufigsten ZAA-assoziierten klinischen Manifestationen (spontane intrazerebrale
Blutungen) begünstigen. Neben Hämorrhagien können auch zerebrale Ischämien, transiente
neurologische Symptome, Leukenzephalopathie sowie kognitive Einschränkungen bis hin
zur Demenz im Zusammenhang mit der ZAA auftreten. Die sichere Diagnose einer ZAA kann
nur auf der Grundlage einer pathologischen Beurteilung erfolgen, wenngleich Befunde
der zerebralen Bildgebung und klinische Symptome eine wahrscheinliche ZAA diagnostizieren
lassen. Kausale Therapieoptionen bestehen gegenwärtig nicht. Obwohl die ZAA in das
Spektrum der neurologischen Erkrankungen verortet wird, können psychiatrische Symptome
auftreten. In der Übersichtsarbeit werden neben epidemiologischen, pathogenetischen,
klinischen und diagnostischen Aspekten mögliche psychiatrische Implikationen diskutiert.
Abstract
Cerebral amyloid angiopathy (CAA) belongs to the group of amyloidoses and is characterised
by the deposition and accumulation of beta-amyloid (Aβ) in small arterial vessels
of the brain. Hereditary forms of CAA exist but sporadic CAA is much more frequent.
Deposition of Aβ induces degenerative changes of the cerebral vascular system (thickening
of the vessel wall, constriction of vascular lumen, microaneurysms, dissection) that
trigger the development of the typical clinical presentation of CAA, that is spontaneous
intracerebral haemorrhage. Apart from haemorrhages, also cerebral ischaemia, transient
neurological symptoms, leukencephalopathy as well as cognitive decline and dementia
can occur in association with CAA. The definite diagnosis of CAA is only possible
by means of pathological examination, even though neuroimaging and clinical findings
allow the diagnosis of a probable CAA. Currently, no specific causal therapy exists.
Although CAA is located in the range of neurological diseases psychiatric symptoms
might occur. In the review, we discuss epidemiological, pathogenetic, clinical and
diagnostic aspects and possible psychiatric implications of CAA.
Schlüsselwörter
Amyloidose - intrazerebrale Blutung - organische psychische Erkrankung - Schlaganfall
- Wesensänderung
Key words
amyloidosis - intracerebral haemorrhage - mental disorder due to a medical condition
- stroke - organic personality disorder