Intravenöse Low-Dose-Immunglobulintherapie beim Skleromyxödem

Zusammenfassung

Eine 53-jährige Patientin stellte sich mit lichenoid-papulösen, hämorrhagisch-bullösen und sklerodermieartigen Hautveränderungen an Armen und Beinen vor. Histologisch fand sich im Korium eine Fibrose und eine diffuse interstitielle Ansammlung von Muzinen. Es wurde die Diagnose eines Skleromyxödems gestellt. Eine monoklonale Gammopathie oder sichere systemische Manifestation lagen nicht vor. Unter Behandlung mit niedrig dosierten intravenösen Immunglobulinen (IVIG) kombiniert mit einem Kortikosteroidstoß war der klinische Befund regredient. Patienten mit Skleromyxödem können von einer niedrig dosierten IVIG-Therapie mit Kortikosteroidstoß profitieren. Größere Fallserien zur weiteren Evaluation sind erstrebenswert.

Abstract

A 53-year-old woman presented with lichenoid-papular, hemorrhagic-bullous and scleroderma-like skin-lesions on her lower arms and lower legs. Skin biopsy showed dermal deposition of mucin and fibrosis. Scleromyxedema was diagnosed. No monoclonal gammopathy or definite systemic manifestations were observed. Intravenous immunoglobulin (IVIG) at a low dosage and systemic corticosteroids resulted in a remarkable response. IVIG at a low dosage in combination with systemic corticosteroids may be beneficial to patients with scleromyxedema. Larger series for further evaluation should be conducted.

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