Devic Syndrom – eine Differenzialdiagnose der Optikusneuritis

Hintergrund: Atypische Optikusneuritiden sind seltene Sehnervenerkrankungen und stellen sich differenzialdiagnostisch häufig schwierig dar.

Methoden: Wir berichten über eine Patientin bei der nach umfassender Diagnostik und kompliziertem Verlauf die Diagnose einer Neuromyelitis optica (Devic-Syndrom) gestellt wurde. Ergebnisse: Für das Devic-Syndrom sind rezidivierende entzündliche Affektionen beider Sehnerven mit schwerem Verlauf typisch. Häufig ist außerdem eine entzündliche Affektion des Rückenmarkes bei fehlenden entzündlichen Läsionen im Gehirn. Bei den betroffenen Patienten lassen sich Aquaporin 4 Antikörper als spezifische Autoantikörper nachweisen. Schlussfolgerung: Das Devic-Syndrom ist eine seltene, aber wegen seines schweren und damit prognostisch eher ungünstigem Verlauf wichtige Differenzialdiagnose der atypischen Optikusneuritis.