Akute Hornhautperforation bei pelluzidaler marginaler Hornhautdegeneration (PMCD) und Versorgung mittels perforierender Keratoplastik – ein Fallbericht

Einleitung:Über einen akuten Hydrops bei Keratektasien wurde schon in mehreren Fällen berichtet, selten jedoch über akute Hornhautperforationen bei Keratokonus oder PMCD. Patient und Verlauf: Im Jahr 2006 stellte sich bei uns erstmalig eine damals 48-jährige Patientin mit der Verdachtsdiagnose eines Keratokonus vor. Die hornhauttopografischen Befunde zeigten jedoch am linken Auge typische Veränderungen im Sinne einer pelluzidalen marginalen Hornhautdegeneration (PMCD). Es erfolgte die Anpassung einer rotationssymmetrischen Kontaktlinse am rechten Auge und einer rückflächentorischen Kontaktlinse am linken Auge.

Im August 2009 stellte sich die Patientin mit einer akuten, sichelförmigen und breitbasigen Hornhautperforation im Bereich der mittleren Peripherie von 4 über 6 bis 8 Uhr am linken Auge vor. Die notfallmäßige Versorgung der Hornhautperforation erfolgte mittels einer perforierenden Keratoplastik mit einer Transplantatgröße von 9,5mm Durchmesser. Die im Verlauf angefertigten hornhauttopografischen Befunde zeigten nun auch am rechten Auge die sichere Diagnose einer PMCD. Diskussion und Schlussfolgerung: Nach wie vor gibt es Unklarheiten in Diagnostik und Therapie zwischen PMCD und Keratokonus. Eine akute Perforation der Hornhaut ist bei beiden Ektasieformen in Einzelfällen beschrieben, wobei bei den Berichten zur Perforation bei einem Keratokonus nicht immer topografische Messungen vorlagen. Die Korrektur des irregulären Astigmatismus erfolgt bei beiden Erkrankungsformen im Frühstadium vorzugsweise durch formstabile Kontaktlinsen. Während jedoch beim Keratokonus in fortgeschrittenen Stadien eine perforierende Keratoplastik zur refraktiven Rehabilitation möglich ist, erreicht man bei einer PMCD häufig lediglich unbefriedigende refraktive Ergebnisse. Aus diesem Grund sollte die Visuskorrektur so lange wie möglich durch formstabile Kontaktlinsen erfolgen. Auf die im Vergleich zum Keratokonus deutlich erhöhte Perforationsgefahr muss bei betroffenen Patienten jedoch besonders geachtet werden.