Primäres leptomeningeales Melanom – ein Fallbericht

Einleitung: Das primäre leptomeningeale Melanom ist ein seltener und aggressiver Tumor, ausgehend von im Bereich der Leptomeningen, des Rückenmarks und des Hirnstamms spärlich angesiedelten Melanozyten, mit einer jährlichen Inzidenz von etwa 1: 10 Millionen.

Fallbericht: Eine 21-jährige bislang gesunde Patientin stellte sich mit seit zwei Wochen bestehendem holokraniellem Kopfschmerz und Schwankschwindel sowie Verschwommensehen vor; die vorangegangene augenärztliche Untersuchung hatte den Befund beidseitiger Stauungspapillen ergeben. In der cerebralen Computertomografie (CT) zeigten sich eine diskrete Subarachnoidalblutung sowie eine kleine Parenchymblutung rechts hochparietal, die CCT-Anigografie ergab ein unauffälliges cerebrales Gefäßsystem. In der cerebralen Kernspintomografie (MRT) fielen zusätzlich ein kräftiges meningeales Enhancement sowie ein Kontrastmittel-Enhancement im Bereich der Einblutung auf. Bei Verdacht auf Vorliegen eines entzündlichen bzw. tumorösen Prozesses ergab die folgende Liquorpunktion einen Liquoreröffnungsdruck von 40cm H₂₀ bei normaler Zellzahl und deutlich erhöhtem Laktat. In der konventionellen cerebralen Panangiografie bildete sich hypervaskularisiertes Gewebe paramedian rechts frontal in Nachbarschaft der Falx cerebri ab, sodass bei letztlich unklarem Befund eine Craniotomie mit Durchführung einer Probeexcision erforderlich wurde. Die histopathologische Aufarbeitung des Biopsats ergab den Befund eines malignen Melanoms. Eine erneute Liquorpunktion zeigte in der Folge eine Zellzahl von 77/3 mit Nachweis von melaninhaltigen Tumorzellen im Sinne einer Meningeosis carcinomatosa. Die Suche nach einem extracerebralen Primärtumor ergab keinen Anhalt für das Vorliegen eines Aderhautmelanoms oder eines entarteten Nävus, ebenso fand sich in der thorakalen CT kein Primarius. In der cerebralen MRT-Kontrolle zeigte sich nun eine deutliche Progredienz des Tumors, in der Ganzkörper-MRT bestand der Verdacht auf eine spinale Tumoraussaat, sodass die Patientin einer palliativen Chemotherapie mit Methotrexat und Dacarbazin zugeführt wurde.

Zusammenfassung: Im vorliegenden Fall gelang weder durch bildgebende Verfahren noch durch die initiale Liquordiagnostik eine Zuordnung der unklaren Raumforderung; erst durch Biopsie wurde die Diagnose eines malignen Melanoms gesichert, wobei bei fehlendem Primarius von einem primär leptomeningealen Melanom mit schlechter Prognose auszugehen ist.