Differenzialdiagnose rasch progredienter Demenz

Einleitung: Die Kernspintomografie gehört zu den wichtigen Instrumenten in der bildgebenden Diagnostik neurologischer Erkrankungen. So werden zum Beispiel bei der sporadischen Form der Creutzfeld-Jakob-Erkrankung (CJD) häufig bilaterale Hyperintensitäten der Basalganglien sowie des Kortex beschrieben. Bei der neuen Variante findet sich oft das sogenannte „pulvinar sign“, eine bilaterale Hyperintensität des posterioren Thalamus. Auch bei anderen Erkrankungen sind ähnliche Veränderungen beschrieben worden. Besonders wichtig hierbei sind die Erkrankungen, die aufgrund ihrer Klinik Ähnlichkeiten zur CJD aufweisen, aber aufgrund der vorhandenen Therapiemöglichkeiten dringend hiervon abgegrenzt werden sollten. Eine besondere Rolle spielen hierbei paraneoplastisch bedingte Veränderungen bei einer limbischen Enzephalitis, die auch mit Läsionen des Thalamus oder einem „pulvinar sign“ einhergehen können.

Hier werden vier Fälle mit progredienter dementieller Entwicklung vorgestellt, die im cMRT die oben beschriebenen Veränderungen aufwiesen.

Fall 1: Patient mit rasch progredienter Verwirrtheit und Ataxie. Im cMRT zeigen sich Hyperintensitäten im posterioren Kortex, im EEG triphasische Wellen, der Liquor erbringt einen Nachweis von Protein 14–3-3. Die Diagnose einer Creutzfeld-Jakob-Erkrankung wird histopathologisch bestätigt.

Fall 2: Patient mit zunehmender AZ-Verschlechterung, Wesensänderung, Ataxie, Rigor und Myoklonien. Im cMRT werden Hyperintensitäten kortikal und Bereich der Stammganglien sichtbar. Das EEG ist unspezifisch. Auch hier ergibt sich der Nachweis von Protein 14–3-3 im Liquor. Nach den Diagnosekriterien ist von einer möglichen Creutzfeld-Jakob-Erkrankung auszugehen.

Fall 3: Patientin mit rascher dementieller Entwicklung, Dysmetrie und positiven Pyramidenbahnzeichen. Im cMRT finden sich Hyperintensitäten im Striatum. Das EEG zeigt leichte Allgemeinveränderungen. Protein 14–3-3 kann nicht nachgewiesen werden. Dafür finden sich im Serum paraneoplastische Antikörper. Im CT-Thorax findet sich eine Raumforderung rechts perihilär. Es ergibt sich die Diagnose einer paraneoplastischen limbischen Enzephalitis am ehesten bei Bronchialkarzinom.

Fall 4: Patientin im Status nonconvulsivus. Im cMRT stellt sich ein „pulvinar sign“ dar. Das EEG zeigt generalisierte Sharp-Wave-Aktivität. Protein 14–3-3 im Liquor ist positiv. In der weiteren Diagnostik finden sich ein Nierenzell- sowie Kolonkarzinom. Diagnose eines Status nonconvulsivus bei symptomatischer Epilepsie.