Palataler Myoklonus nach ischämischem Thalamusinsult

Einleitung: Beim Vorliegen eines symptomatischen palatalen Myoklonus ist ursächlich von Läsionen im Bereich des Guillan-Mollaret-Dreieck (Nucleus ruber, Nucleus dentatus, Oliva inferior, Tractus tegmentalis centralis) auszugehen. Hinsichtlich der Ätiologie derartiger Veränderungen bestehen zahlreiche Möglichkeiten wie vaskuläre, entzündliche oder neurodegenerative Ursachen. Die hieraus resultierenden kontinuierlichen rhythmischen palatalen uni- oder bilateralen Kontraktionen (1,5–3Hz) sind häufig medikamentös schwer beeinflussbar und erfordern eine individuelle Dosistitrierung. Therapieoptionen bestehen in der Applikation von Antikonvulsiva, Anticholinergika, Antidementiva oder der lokalen Botulinumtoxininjektion (BoNT/A). Häufig sind zusätzlich auch benachbarte pharyngeale, laryngeale und faciale Muskelgruppen von Kontraktionen betroffen.

Falldarstellung: Die stationäre Aufnahme des 71-jährigen Patienten erfolgte bei neu aufgetretener isoliert rechtsseitiger Hemiparese. Weiterhin fielen eine Hypophonie, eine schwere Dysphagie sowie ein bilateraler palataler Myoklonus auf. Fiberendoskopisch zeigten sich neben dem rhythmischen palatalen Myoklonus gleichzeitig naso-/oropharyngeale und glottale Myoklonien. Kernspintomographisch stellte sich korrelierend zu dem klinisch zu diagnostizierenden lakunären Syndrom eine kleine frische Diffusionsstörung im Bereich der linksseitigen Basalganglien mit Thalamusbeteiligung dar. Darüber hinaus zeigten sich das bekannte ältere cerebellär linksseitige Defektareal nach 09/2003 stattgehabter Blutung und eine deutliche subcorticale vaskuläre Encephalopathie. Die aufgrund des bilateral palatalen Myoklonus zu erwartende Läsion im Bereich des Guillan-Mollaret-Dreieck ließ sich jedoch nicht objektivieren. Die Symptomatik erforderte aufgrund der begleitenden schweren Dysphagie eine Sondenernährung via perkutaner Gastrostomie. Therapieversuche mit Biperiden, Valproinsäure, Topiramat, Levetiracetam, Clonazepam, Carbamazepin und Lamotrigin blieben allesamt frustran. Wir begannen letztlich eine Aufdosierung mit Piracetam, worunter ein oraler Kostaufbau erreicht werden konnte.

Schlussfolgerungen: Bei für einen palatalen Myoklonus untypischen Lokalisation der cerebralen Ischämie muss bei gleichzeitig älterem ipsilateralen cerebellären Defektareal von einer sekundären Unterbrechung des dentato-rubro-olivären Schaltkreises ausgegangen werden