Differenzialdiagnose und Epidemiologie der Neuromyelitis optica in Deutschland

Die Neuromyelitis optica (NMO, Devic-Syndrom) ist eine seltene, jedoch häufig schwer verlaufende Autoimmunerkrankung des ZNS, die aufgrund von Ähnlichkeiten in der klinischen Präsentation häufig als Multiple Sklerose (MS) fehldiagnostiziert wird. Prognose und Therapie unterscheiden sich jedoch erheblich zwischen NMO und MS. In diesem Vortrag wird anhand einiger lehrreicher Kasuistiken auf diagnostische Fallstricke und differenzialdiagnostische Fragestellungen, insbesondere in der Abgrenzung zur MS und anderen chronisch entzündlichen Erkrankungen, hingewiesen. Man kann vermuten, dass in Deutschland etwa 1000–1500 Menschen an einer NMO erkrankt sind, allerdings gibt es hierzu keine exakten Daten, ebenso wenig zum Verlauf, zur Prognose der Erkrankung und zum Ansprechen auf immunsuppressive oder immunmodulatorische Therapien. Im Februar 2008 hat sich in Berlin ein nationales Konsortium für NMO konstituiert, die „Neuromyelitis optica-Studiengruppe“ (NEMOS). Ziele dieser Initiative, an der bislang etwa 20 Kliniken mitwirken, sind die standardisierte Erfassung klinischer, radiologischer und serologischer Daten von Patienten mit Erkrankungen aus dem NMO-Spektrum, die systematische Akquisition von Biomaterial (Serum, Liquor) für den Nachweis krankheitsspezifischer Autoantikörper, die Entwicklung neuerer Testverfahren für die Routine-Diagnostik und für die Bearbeitung klinisch-neurowissenschaftlicher Fragestellungen sowie die Initiierung von Therapiestudien. Im vergangenen Jahr hat die systematische Erfassung der an den NEMOS-Zentren und hiermit assoziierten Kliniken und Praxen behandelten Patienten mit einer Erkrankung aus dem NMO-Spektrum mithilfe eines von der NEMOS entworfenen standardisierten Fragebogens begonnen. In diesem Teil des Minisymposiums werden die Arbeit der NEMOS und die ersten Daten zur Epidemiologie der NMO in Deutschland vorgestellt.