Einleitung:
Die Retroperitonealfibrose ist mit einer Inzidenz von 1: 200.000–500.000 ein seltenes Krankheitsbild, wobei Männer
2–3-mal häufiger betroffen sind als Frauen.
In etwa 70% der Fälle ist die Ursache unklar – eine autoimmune Genese wird diskutiert.
Sekundäre Formen sind nach Einnahme von Medikamenten, abdominellen Aortenaneurysmen,
Verletzung der Harnorgane, Hypothyreose, Karzinoid, sowie nach Strahlen- und Chemotherapie
beschrieben.
Patient und Methodik:
Ein 73-jähriger Patient stellt sich 2006 aufgrund zunehmender Belastungsdyspnoe vor.
In der radiologischen Diagnostik stellt sich ein entzündlicher imponierender Prozess
im Bereich des rechten Lungenunterlappens dar. Differenzialdiagnostisch kommen ein
akuter oder chronisch entzündlicher Prozess, eine narbige Veränderung und ein Malignom,
im Speziellen ein Mesotheliom in Frage. Das Ergebnis der durch ultraschallgesteuerte
Punktion gewonnenen Biopsie erhärtet den Verdacht einer entzündlichen Genese. Eine
Thorakoskopie lehnt der Patient ab. 2 Jahre später wird erstmals eine Raumforderung
periaortal beschrieben, welche in der Verlaufskontrolle (halbes Jahr) einen Harnaufstau
1. Grades verursacht.
Nach weiterer Diagnostik mittels kontrastverstärkter Sonografie, NMR und CT findet
sich eine Tumorformation, vom rechten Lungenunterlappen über die aorta thoracica bis
zur bifurcatio aortae abdominalis erstreckend. Die durch erneut ultraschallgesteuerte
Punktion gewonnene Biopsie des abdominellen Konglomerattumors zeigt kollagenfaserreiches
Bindegewebe mit lympho-plasmazellulären Infiltrationen. Bei dringendem Verdacht auf
Morbus Ormond (Publikation 1948) erfolgt 2,5 Jahre nach Diagnose einer pulmonalen Raumforderung
eine Steroidtherapie, unter der es zu einer Größenregredienz des Befundes kommt. Eine
Harnleiterschienung kann jedoch nicht vermieden werden.
Ergebnis und Schlussfolgerung:
Trotz der Seltenheit des oben aufgeführten Krankheitsbildes, sollte differenzialdiagnostisch
an die Retroperitonealfibrose gedacht werden. In der radiologischen Schnittbildgebung
war eine Abgrenzung des thorakalen/pleuralen Befundes zur paraaortalen Raumforderung
nicht möglich. Gegebenenfalls ist die histologische Sicherung erforderlich.
Nach ausreichend langer immunsuppressiver Therapie kommt es in der Regel zu einem
guten Ansprechen mit Rückgang der Beschwerdesymptomatik
