Die Retroperitonealfibrose – Kasuistik eines seltenen Krankheitsbildes

Einleitung:

Die Retroperitonealfibrose ist mit einer Inzidenz von 1: 200.000–500.000 ein seltenes Krankheitsbild, wobei Männer 2–3-mal häufiger betroffen sind als Frauen.

In etwa 70% der Fälle ist die Ursache unklar – eine autoimmune Genese wird diskutiert. Sekundäre Formen sind nach Einnahme von Medikamenten, abdominellen Aortenaneurysmen, Verletzung der Harnorgane, Hypothyreose, Karzinoid, sowie nach Strahlen- und Chemotherapie beschrieben.

Patient und Methodik:

Ein 73-jähriger Patient stellt sich 2006 aufgrund zunehmender Belastungsdyspnoe vor. In der radiologischen Diagnostik stellt sich ein entzündlicher imponierender Prozess im Bereich des rechten Lungenunterlappens dar. Differenzialdiagnostisch kommen ein akuter oder chronisch entzündlicher Prozess, eine narbige Veränderung und ein Malignom, im Speziellen ein Mesotheliom in Frage. Das Ergebnis der durch ultraschallgesteuerte Punktion gewonnenen Biopsie erhärtet den Verdacht einer entzündlichen Genese. Eine Thorakoskopie lehnt der Patient ab. 2 Jahre später wird erstmals eine Raumforderung periaortal beschrieben, welche in der Verlaufskontrolle (halbes Jahr) einen Harnaufstau 1. Grades verursacht.

Nach weiterer Diagnostik mittels kontrastverstärkter Sonografie, NMR und CT findet sich eine Tumorformation, vom rechten Lungenunterlappen über die aorta thoracica bis zur bifurcatio aortae abdominalis erstreckend. Die durch erneut ultraschallgesteuerte Punktion gewonnene Biopsie des abdominellen Konglomerattumors zeigt kollagenfaserreiches Bindegewebe mit lympho-plasmazellulären Infiltrationen. Bei dringendem Verdacht auf Morbus Ormond (Publikation 1948) erfolgt 2,5 Jahre nach Diagnose einer pulmonalen Raumforderung eine Steroidtherapie, unter der es zu einer Größenregredienz des Befundes kommt. Eine Harnleiterschienung kann jedoch nicht vermieden werden.

Ergebnis und Schlussfolgerung:

Trotz der Seltenheit des oben aufgeführten Krankheitsbildes, sollte differenzialdiagnostisch an die Retroperitonealfibrose gedacht werden. In der radiologischen Schnittbildgebung war eine Abgrenzung des thorakalen/pleuralen Befundes zur paraaortalen Raumforderung nicht möglich. Gegebenenfalls ist die histologische Sicherung erforderlich.

Nach ausreichend langer immunsuppressiver Therapie kommt es in der Regel zu einem guten Ansprechen mit Rückgang der Beschwerdesymptomatik