Persistierende Pulmonale Hypertonie bei Frühgeborenen mit Trisomie 21 (T21)

Kinder mit T21 haben ein erhöhtes Risiko zur Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie im Neugeborenenalter. Kürzlich wurde über eine erhöhte Inzidenz an idiopathischer, persistierender, pulmonaler Hypertonie (PPHN) auch bei klinisch unauffälligen Neugeborenen mit T21 berichtet¹.

Wir berichten über zwei Frühgeborene (FG) mit T21 und therapierefraktärer PPHN. Fall1: FG der 31+2. SSW bei vorzeitigem Blasensprung. Trotz HFO-Beatmung, 100% O2-Zufuhr, NO-, Surfactant und Katecholamin-Therapie war die postnatale schwere PPHN nicht beherrschbar. Bei Frühgeburtlichkeit (<34. SSW) konnte keine ECMO-Therapie angeboten werden. Radiologisch bestand der V.a. eine Lungenhypoplasie. Das Kind verstarb im Alter von 7 Tagen. Fall 2: FG der 36+4. SSW mit pränatal bekanntem, angeborenem Chylothorax rechts ebenfalls mit einer refraktären PPHN. Trotz maximaler Therapie war auch hier die hämodynamische Situation nicht zu stabilisieren. Am 2. LT wurde das Kind zur ECMO-Therapie verlegt. Dort kam es zu mehreren Komplikationen ohne Besserung. Das Kind verstarb im Alter von 21 Tagen.

Schlussfolgerung: Obwohl beide FG einen möglichen Grund für PPHN aufwiesen (Chylothorax; V.a. Lungenhypoplasie), wird vermutet, dass Lungenerkrankungen bei FG mit T21 ebenfalls mit einem höheren Risiko für eine schwere, therapieresistente PPHN assoziiert sind. FG mit PPHN sollten nach Stigmata bzw. Zeichen einer T21 untersucht, die ev. sehr eingeschränkte Prognose von FG mit T21 und PPHN mit den Eltern ausführlich besprochen und die Therapieoptionen kritisch diskutiert werden.

Literatur: 1 Cua CL, Blankenship A, North AL, Hayes J, Nelin LD. Increased incidence of idiopathic persistent pulmonary hypertension in Down syndrome neonates. Pediatr Cardiol. 2007 Jul-Aug;28(4):250-4. Epub 2007 May 5

PPHN - Trisomie 21