Primäre biliäre Zirrhose mit Gallenwegsveränderungen in der MRCP – ein seltenes Mischbild?

Klinik: 54-jährige Patientin mit anhaltender Übelkeit ohne Erbrechen, keine Stuhlunregelmäßigkeiten, kein Ikterus, keine B-Symptomatik.

Labor: GOT, GPT, GGT, AP erhöht, Lipase und Bilirubin sowie LDH, CRP, Cholesterin und Triglyceride im Referenzbereich. Hepatitis-Serologie ohne Nachweis einer akuten Infektion. Nachweis AMA und von antimitochondrialen Antikörpern (IgG) Blot M2-Pyruvat-Dehydrogenase. Dringender Verdacht auf eine primär biliäre Zirrhose (PBC) bei typischer Laborkonstellation.

Weitere Diagnostik: Sonographisch feinkörniges Leberparenchym im Sinne einer mäßigen Zirrhose, Gallenblase ohne Steinnachweis, Pankreas ohne pathologischen Befund. MRCP mit Nachweis von Wandirregularitäten des Ductus choledochus, somit Verdacht auf Mischbild mit einer primär sklerosierenden Cholangitis (PSC). Zur weiteren differentialdiagnostischen Abklärung Überweisung zur ERCP. Hier eindeutige Darstellung einer Gallengangsanomalie, die in der MRCP eine PSC simulierte. Somit die endgültige Diagnosestellung durch ERCP möglich. Ansprechen auf eine eingeleitete Therapie mit UDCA und Normalisierung aller Laborparameter.

Diagnosen: PBC, Ausschluss PSC, Gallengangsanomalie.

Zusammenfassung: Bei einer Patientin mit laborchemisch typischem Befund einer PBC zeigte sich in der MRCP ein mit einer PSC vereinbares Bild. Die ERCP konnte durch Darstellung einer Gallengangsanomalie jedoch eine PSC eindeutig ausschließen und so den diagnostischen Stellenwert als Methode der Wahl zur Diagnose einer PSC beziehungsweise Differenzierung hinsichtlich der PBC unterstreichen.