Zusammenfassung
Die Nephrose wird als Folge einer Antigen-Antikörperreaktion beschrieben, bei der
große Mengen von Komplement gebunden werden. Eine solche Reaktion wird nur bei der
„reinen Nephrose” und dem nephrotischen Stadium der subakuten Glomerulonephritis gefunden
und nicht bei anderen Formen des nephrotischen Syndroms. Dieser Antigen-Antikörpermechanismus
führt zu einer vermehrten Durchlässigkeit der Glomeruli und der tubuläre Epithelialschaden
wird als Reaktion auf den hohen Proteingehalt im Tubulus aufgefaßt. ACTH, Cortison
und Stickstofflost unterdrücken die Antikörperbildung. 35 Kinder und 11 Erwachsene
mit Nephrose wurden zur Auslösung der Diurese mit hohen Dosen ACTH behandelt. Wenn
eine vollständige Diurese erfolgt war, wurde an drei aufeinanderfolgenden Tagen jeder
Woche Cortison oder Triamcinolon zusammen mit Antibiotika mindestens 1 Jahr lang gegeben.
Mit dieser Behandlung wurde die Sterblichkeit mit einer Gruppe von 185 Kontrollfällen
ohne eine solche Behandlung während einer Beobachtungsperiode von 7 Jahren in einem
statistisch hochsignifikanten Maße reduziert. Die Behandlung soll so früh wie möglich
einsetzen und mit hohen Dosen durchgeführt werden, da sonst eine erhebliche Verschlechterung
der Resultate zu beobachten ist.
Summary
Nephrosis is considered an antigen-antibody reaction in which large amounts of complement
are consumed. Such reaction is only found in “pure” nephrosis and the nephrotic stage
of glomerulonephritis, but not in other forms of nephrosis. The antigen-antibody reaction
is thought to increase glomerular permeability: damage to the tubular epithelium is
considered the result of the high concentration of protein within the tubules. The
mechanism of action of ACTH, cortisone, and nitrogen mustard is felt to lie in the
ability of these drugs to suppress antibody formation. The results are reported of
treating nephrosis in 35 children and 11 adults with high doses of ACTH until the
onset of diuresis. Once complete diuresis had occurred, cortisone and triamcinolon
(9α-fluoro-16α-hydroxyprednisolone) were given on 3 consecutive days every week for
at least one year. Antibiotics were given at the same time. Comparing these results
with those obtained in a control group of 185 nephrotics treated between 1946 and
1951 without steroids, but with antibiotics, a statistically highly significant reduction
in mortality was demonstrated. It is stressed that treatment should be commenced as
early as possible at high dosages; otherwise results are far less good.
Resumen
El tratamiento prolongado e intermitente de la nefrosis con esteroides
La nefrosis es descrita como una reacción antigeno-anticuerpo, en la cual se ligan
grandes cantidades de complemento. Tal reacción sólo se encuentra en la “nefrosis
pura” y en el estadio nefrótico de la glomerulonefritis subaguda, pero no en las otras
formas del síndrome nefrótico. Este mecanismo antigeno-anticuerpo conduce a un aumento
de la permeabilidad de los glomérulos y la lesión epitelial tubular es considerada
como una reacción frente al elevado contenido protéico en el túbulo. El ACTH, cortisona
y mostazas nitrogenadas deprimen la formación de anticuerpos. 35 niños y 11 adultos
con nefrosis fueron tratados con grandes dosis de ACTH para desencadenar la diuresis.
Cuando se obtuvo una diuresis total, se administraron cortisona o Triamcinolon junto
con antibióticos en tres días consecutivos semanalmente durante por lo menos 1 año.
Con este tratamiento se redujo la mortalidad de forma estadisticamente muy significativa,
con un grupo control de 185 casos sin tal tratamiento a lo largo de un período de
observación de 7 años. El tratamiento debe iniciarse lo antes posible y realizarse
con grandes dosis pues si no puede observarse un considerable empeoramiento de los
resultados.
