Das Bartter-Syndrom

Zusammenfassung

Bei einer 41jährigen Frau wurde das Syndrom der vasalen Angiotensin-II-Resistenz mit iuxtaglomerulärer Zellhyperplasie und Hyperaldosteronismus beobachtet. Pathophysiologie, metabolische Auswirkungen und klinische Symptomatik des Krankheitsbildes werden besprochen. Therapeutisch ist eine Kaliumsubstitution wenig erfolgversprechend. Dagegen ist eine günstige Wirkung von einer langfristigen Spirolacton-Medikation zu erwarten; versagt sie, so ist die beidseitige Adrenalektomie indiziert.

Summary

In a 41-year old woman with Bartter's syndrome potassium substitution failed to provide improvement, but long-term spirolactone administration was of help. Pathological physiology, metabolic effects and clinical symptoms of this syndrome (juxtaglomerular cellular hyperplasia and hyperaldosteronism) are discussed, as are the indications for adrenalectomy.

Resumen

Síndrome de Bartter Resistencia vasal a la angiotensina II con hiperplasia celular yuxtaglomerular e hiperaldosteronismo

El síndrome de resistencia vasal a la angiotensina II con hiperplasia celular yuxtaglomerular e hiperaldosteronismo se observó en una mujer de 41 años de edad. Se discuten la patofisiología, consecuencias metabólicas y sintomatología clínica del cuadro patológico. Terapéuticamente es una substitución de potasio poco prometedora de éxito. Por el contrario, es de esperar una acción favorable con una medicación de espirolactona a largo plazo; si fracasa, está indicada la adrenalectomia bilateral.