Ménétrier-Syndrom¹

Zusammenfassung

Drei Fälle - zwei Männer und eine Frau - von Ménétrier-Syndrom (Polyadenomatose des Magens) mit Eiweiß Verlust werden mitgeteilt. Die klinische Symptomatologie ist gekennzeichnet durch hochgradige Ödeme, Hypoproteinämie, ulkusähnliche Beschwerden, Durchfälle, Hypokalzämie und tetanische Symptome. Die morphologischen Veränderungen der Schleimhaut entsprachen denen, die Ménétrier teils als Polyadénomatose polypeux, teils als Polyadénomatose en nappe beschrieben hat. Eine maligne Entartung war in keinem der Fälle nachzuweisen, obwohl die Krankheitsdauer viele Jahre betrug. In zwei von drei Fällen konnte mit Hilfe des radioaktiven Polyvinylpyrrolidons (Periston^®) eine vermehrte Ausschwitzung von Serumeiweiß in den Magen-Darmkanal wahrscheinlich gemacht werden.

Summary

Three cases of the syndrome (two in men) are reported. The characteristic signs included marked oedema, hypoproteinaemia, ulcer-like complaints, diarrhoea, hypocalcaemia and tetanic seizures. The mucosal changes corresponded to those which Ménétrier had described as polyadenomatose polypeux or as polyadenomatose en nappe. There was no malignant transformation in the described cases, despite the fact that the duration of illness extended over many years. In two of the three cases administration of radioactive polyvinylpyrrolidone demonstrated an increased serum protein loss into the gastro-intestinal canal.

Resumen

Síndrome de Ménétrier Poliadenomatosis gástrica con pérdidas proteicas en el canal gastrointestinal

Los autores comunican tres casos, dos hombres y una mujer, con un síndrome de Ménétrier (poliadenomatosis del estómago) con pérdidas proteicas. La síntomatología clínica se caracteriza por edemas importantes, hipoproteinemia, molestias de tipo ulceroso, diarreas, hipocalcemia y síntomas de tetania. Las alteraciones morfológicas de la mucosa corresponden a las que Ménétrier ha descrito, en parte, como poliadenomatosis poliposa y, en parte, como poliadenomatosis. En ningún caso se observó la transformación maligna, aunque la duración de la enfermedad fuera de muchos años. En dos de los tres casos se pudo poner de manifiesto como muy probable, con ayuda del polivinilpirrolidón (Periston^®) radiactivo, un proceso de exudación de las proteínas del suero al canal gastrointestinal.