Arteriitis temporalis Horton (Riesenzellarteriitis)

Zusammenfassung

An 26 eigenen Fällen wird das Krankheitsbild der Arteriitis temporalis besprochen. Einem uncharakteristischen Prodromalstadium mit unbestimmten Allgemeinerscheinungen folgen die lokalen Symptome, heftige Kopfschmerzen, hauptsächlich in den Schläfen lokalisiert. Gleichzeitig treten die Temporalarterien als stark geschlängelte, verdickte, schmerzhafte, anfänglich meist noch schwach pulsierende Stränge hervor. In dieser Krankheitsphase tritt bei etwa 50% der Fälle eine Verminderung des Visus bis zur Erblindung infolge Erkrankung der Arteria ophthalmica auf, aber auch an anderer Stelle des Kopfes machen sich Beschwerden infolge Mitbeteiligung weiterer Gefäße bemerkbar; deshalb wurde die Arteriitis temporalis auch als Arteriitis cranialis bezeichnet. Nun gibt es aber auch in anderen Kreislaufabschnitten dabei ausgedehnte Veränderungen, weshalb die auf Grund histologischer Kriterien gewählte Benennung Riesenzellarteriitis auch im klinischen Sprachgebrauch zu empfehlen ist. Die Arteriitis temporalis ist somit nur Ausdruck einer an der Arteria temporalis besonders auffällig in Erscheinung tretenden, an sich diffusen Gefäßerkrankung. Darauf deuten auch die starken Allgemeinsymptome, hypochrome Anämie, gelegentliche Leukozytose, Dysproteinämie mit Verminderung der Albumine und Vermehrung vor allem der α₂-und γ-Globuline und die stark erhöhte Senkungsreaktion hin. Die Riesenzellarteriitis ist bei Männern und Frauen etwa gleich häufig; das Alter der Kranken liegt zwischen 60—80 Jahren mit Gipfel um 70 Jahre (nur selten in jüngeren Jahren). Über die Ätiologie ist nichts Sicheres bekannt, sie wird heute im allgemeinen zur Gruppe der nekrotisierenden Angiitiden gerechnet. Innerhalb von 4—24 Monaten kommt es meist durch eine Art Selbstheilung zum Stillstand der Krankheit, die Beschwerden gehen zurück, von irreversiblen Schädigungen abgesehen. Eine Teilresektion der Arteria temporalis bessert durch Beseitigung der vom verschlossenen Gefäß ausgehenden Reize die Kopfschmerzen meist schlagartig. Daneben gibt man Cortison über Monate bis zum Ende der Krankheit; mit dieser Behandlung sind bisher keine Erblindung oder andere schwere Komplikationen aufgetreten, der Allgemeinzustand wird zudem günstig beeinflußt.

Summary

The clinical picture of this disease is described, as observed in 26 personal cases. Uncharacteristic prodromal symptoms are followed by localized symptoms, severe headache, especially at the temples. At the same time the temporal arteries appear thickened, tortuous, painful to touch, and at first only weakly pulsating. In half of the patients there is at this stage diminished vision, even blindness, as a result of involvement of the ophthalmic artery. But pain also occurs in other parts of the head as a result of the disease affecting other arteries as well, hence the term cranial arteritis. Since other parts of the vascular system of the body are also affected and show the typical histological changes of giant-cell arteritis, this term is recommended for clinical use. It is just that the temporal arteries are affected more markedly than others. Evidence for a basically diffuse condition is provided by the generalized symptoms, hypochromic anaemia, occasional leucocytosis, abnormal serum proteins (low albumin, increase in α₂ and γ globulins), and the increased sedimentation rate. There is no sex differential; the disease generally occurs between the ages of 60 and 80 (peak incidence at 70). It is of unkown cause, but among the group of necrotizing angiitis. Some kind of spontaneous cure generally arrests the disease within 4 to 24 months: symptoms regress, apart from irreversible damage. Partial resection of the temporal artery usually abruptly terminates the headaches. Cortisone, given over many months, has prevented blindness and other serious complications.

Resumen

Arteritis temporal Horton (arteritis de células gigantes)

Sobre 26 casos propios se reseña el cuadro patológico de la arteritis temporal. A una fase prodrómica no característica, con síntomas generales indeterminados, siguen los síntomas locales, cefalalgias violentas, localizadas principalmente en las sienes. Al mismo tiempo se destacan las arterias temporales como cordones muy sinuosos, engrosados, dolorosos y al principio todavía con pulsación débil. En esta fase de la enfermedad ocurre en cerca de 50% de los casos una disminución de la visión hasta la ceguera, a consecuencia de la afección de la arteria oftálmica; pero también en otro lugar de la cabeza se manifiestan molestias por la participación de otros vasos; por esta razón se ha designado la arteritis temporal también como arteritis craneal. No obstante, hay también extensas alteraciones en otros sectores circulatorios, por lo cual es recomendable también para el uso clínico la denominación de arteritis de células gigantes, elegida en virtud de criterios histológicos. La arteritis temporal es, por lo tanto, sólo la expresión de una angiopatía en sí difusa, que se manifiesta de un modo especialmente llamativo en la arteria temporal. Lo indican asimismo los fuertes síntomas generales, anemia hipocroma, leucocitosis ocasional, disproteinemia con disminución de las albúminas y aumento de las globulinas α₂ y γ, ante todo, y velocidad de sedimentación muy aumentada. La arteritis de celulas gigantes tiene aproximadamente la misma frecuencia entre hombres y mujeres; la edad de los enfermos está comprendida entre los 60 y 80 años, culminando alrededor de los 70 años (sólo raras veces en edades anteriores). De la etiología no se sabe nada seguro; hoy día es incluída generalmente en el grupo de las angitis necrotizantes. De 4 a 24 meses y en virtud de una especie de autocuración llega a pararse la enfermedad las más de las veces; las molestias retroceden, hecha abstracción de daños irreversibles. Una resección parcial de la arteria temporal mejora las más de las veces, súbitamente, las cefalalgias por eliminación de las excitaciones que parten del vaso ocluído. Se administra además cortisona durante meses, hasta el final de la enfermedad. Con este tratamiento no se han producido, hasta ahora, cequera ni otras complicaciones graves, y el estado general es influido además de un modo favorable.