Zusammenfassung
Nach einem Überblick über die derzeitigen Kenntnisse der Physiologie des Pigmentstoffwechsels
und dessen Abweichungen bei der Nebennieren-Insuffizienz wird eine eigene Beobachtung
einer über 25 Jahre bestehenden Addisonischen Krankheit mitgeteilt, wobei ein Umschlag
der diffusen Hautmelanose in eine fast völlige Depigmentierung besonders bemerkenswert
ist. Ursächlich wird eine sekundär entstandene Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz
mit Erschöpfung der Aktivität des ACTH und Melanocyten stimulierenden Hormons vermutet
und durch den viertägigen i.v. 8-Stunden-ACTH-Test wahrscheinlich gemacht. Neben weiteren
unbekannten Faktoren scheinen auch intermittierende hohe Ascorbinsäuregaben eine depigmentierende
Wirkung gehabt zu haben. Auf die Notwendigkeit einer Abtrennung des hypophysär bedingten
Pigmentverlustes vom primär „weißen” Addison wird hingewiesen.
Summary
The present state of knowledge of normal pigment metabolism and its derangement in
adrenal insufficiency is reviewed. A case of Addison's disease of 25 years duration
is described. A peculiar feature was the sudden transformation from a diffuse melanosis
of the skin to an almost complete depigmentation. A secondary anterior pituitary insufficiency
with exhaustion of ACTH and of melanocyte-stimulating hormone activity was held to
have been responsible, an interpretation supported by the results of a four-day 8-hourly
intravenous ACTH test. In addition to some other unknown factors, intermittent administration
of high ascorbic acid doses may also have had a depigmentating effect. The need of
differentiating loss of pigment due to hypophyseal disease from absence of pigmentation
in Addison's disease is stressed.
Resumen
Trastornos del metabolismo pigmentario en la enfermedad de Addison
Después de resumir los conocimientos actuales de la fisiología del metabolismo pigmentario
y de sus desviaciones en la insuficiencia de las suprarrenales, se comunica una observación
propia de un caso de enfermedad de Addison de más de 25 años de existencia, siendo
especialmente notable una transformación de la melanosis cutánea difusa en una despigmentación
casi completa. Se sospecha que la causa sea una insuficiencia del lóbulo anterior
de la hipófisis, de génesis secundaria, con agotamiento de la actividad de ACTH y
de la hormona estimulante de los melanocitos, resultando probable en virtud del test
intravenoso de ACTH, de 8 horas y durante cuatro días. Parece que también altas dosis
intermitentes de ácido ascórbico hayan tenido un efecto despigmentador, además de
otros factores desconocidos. Se señala la necesidad de distinguir entre la pérdida
de pigmentos de génesis hipofisaria y el Morbus Addison «blanco» primario.
