Die Frühbehandlung der Extremitäten-Dysmelien^*

Zusammenfassung

Im Laufe von 32 Monaten, vom 1. Januar 1960 bis zum 31. August 1962, wurden an der chirurgisch-orthopädischen Abteilung der Münchner Universitätskinderklinik 99 Kinder mit einer Extremitätendysmelie beobachtet und behandelt. Sie stehen größtenteils heute noch in klinischer Kontrolle und werden in regelmäßigen Abständen zur krankengymnastischen Beübung und Schulung durch die Beschäftigungstherapeutin einberufen. Bei einer Durchsicht des klinischen Krankengutes der letzten 30 Jahre ließen sich weder in ihrem Erscheinungsbild, geschweige denn in ihrer zahlenmäßigen Vielfalt auch nur annähernd ähnliche Beobachtungen derartig schwerer Entwicklungsstörungen an den Extremitäten feststellen. Die sogenannte Thalidomid-Embryopathie nach Weicker und Lenz darf heute als ein fest umrissenes Krankheitsbild aufgefaßt werden. Das letzte vorgestellte phokomele Kind war am 6. August 1962 geboren worden. Seitdem sind volle vier Monate verstrichen, in denen nicht einmal eine ähnliche Fehlbildung mehr in das klinische Blickfeld gerückt ist. Acht Monate nach der freiwilligen Zurückziehung aller thalidomidhaltigen Medikamente ist die „Dysmeliewelle” also wesentlich jäher zu Ende gegangen, als sie begonnen hatte. Für die Herstellung eines möglichst engen und persönlichen Kontaktes zu den Eltern phokomeler Kinder dürfen im Rahmen eines Dysmelie-zentrums keine Mühe und kein Zeitaufwand gescheut werden. Eine zielgerechte Instruktion der Mutter für zusätzliche Übungen zuhause hat sich in vielen Fällen als erfolgreich erwiesen. Die Robbenhänder werden je nach der Länge ihres Humerusschaltstückes in zwei Gruppen eingeteilt. Die Frühversorgung sehr kurzer Phokomelien mit passiven Prothesen zum Zwecke einer sichelförmigen Bewegung beider Ärmchen zueinander ist schon vom neunten Lebensmonat an zweckmäßig. Je früher solche Maßnahmen eingeleitet werden, desto rascher sind Mitarbeit und Verständnis der kleinen Patienten für den späteren Gebrauch pneumatischer Prothesen zu erwarten. Durch eine so früh wie möglich einsetzende Redression der Klumphand läßt sich eine entscheidende Besserung erzielen. Hier ist im Hinblick auf operative Korrekturen größte Zurückhaltung zu empfehlen; entsprechende Maßnahmen sollten allenfalls auf die Weichteile beschränkt bleiben.

Summary

Ninety-nine children with dysmelia of the limbs were treated in the Orthopaedic Department of the University Paediatric Clinic at Munich between 1 January 1960 and 31 August 1962. Most of these children are still under treatment and are seen regularly. The last phocomelic child seen admitted to the clinic was born on 6 August 1962; no further such anomalies have been seen in the following four months. The need for close and personal contact between medical staff and parents of children with phocomelia is stressed as an essential basis for successful medical management. The anomalies of the upper extremities are divided into two groups, according to the length of the connecting humerus. Early fitting of very short types of phocomelia with passive prostheses in order to give sickle-shaped movement to both arms, so that they can come towards one another, is feasible as early as the ninth month. The earlier treatment is begun the better will be the child's co-operation in using a later pneumatic type of prosthesis. Redressement of a club-hand as early as possible achieves excellent results. Surgical correction should be approached with the greatest hesitation; if necessary it should be limited to the soft tissues.

Resumen

El tratamiento precoz de las dismelias de las extramidades

En 32 meses, del 1^° de enero de 1960 al 31 de agosto de 1962, se observaron y se trataron en la sección quirúrgico-ortopédica de la Clínica de Pediatría de la Universidad de Munich 99 niños con una dismelia de las extremidades. En la mayoría siguen estando todavía en la actualidad bajo control clínico, siendo convocados en intervalos regulares por lá terapeuta de ocupación para ejercicios y habilitación gimnásticos.— En una revisión del material de enfermos clínico de los últimos 30 años no se pudieron comprobar observaciones ni siquiera aproximadamente parecidas, en cuanto a su cuadro sintomático y más aun a su multiplicidad numérica, de tales trastornos graves del desarrollo en las extremidades. La denominada embriopatía de talidomida según Weicker y Lenz puede conceptuarse hoy día como un cuadro patológico bien circunscrito. El último niño focomelo presentado nació el 6 de agosto de 1962. Desde entonces han pasado más de cuatro meses, en los cuales ya no ha entrado en el campo clínico ni siquiera una malformación parecida. A los ocho meses de la retirada voluntaria de todos los medicamentos conteniendo talidomida ha finalizado pues la «ola de dismelias» de un modo mucho más súbito de lo que había empezado. Para el establecimiento de un contacto personal más estrecho posible con los padres de niños focomelos, dentro de un centro de dismelias, no se deben escatimar esfuerzos ni tiempo. En muchos casos ha dado buen resultado el dar a la madre instrucciones orientadoras para ejercicios adicionales en casa.— Los niños con manos focomélicas se clasifican en dos grupos, según la longitud de su segmento intercalar del húmero. La provisión precoz de focomelias muy cortas con prótesis pasivas con el fin de un movimiento falciforme mes de vida. Cuanto antes se inicien tales medidas, tanto recíproco de ambos bracitos conviene ya desde el noveno más rápidas son de esperar la colaboración y comprensión de los pequeños pacientes respecto del uso posterior de prótesis neumáticas. Por un enderezamiento de la mano zamba iniciado lo antes posible se puede lograr una mejoría decisiva. Aquí ha de recomendarse la máxima reserva respecto de correcciones operatorias; medidas correspondientes deberían limitarse en todo caso a las partes blandas.