Zusammenfassung
Die Diagnose des Aortenbogensyndroms muß gestellt werden, bevor bleibende neurologische
Defektsymptome eingetreten sind. Nur dann können gefäßchirurgische Korrekturen zu
befriedigenden Ergebnissen führen. Therapeutische Maßnahmen zu einem späteren Zeitpunkt
können allenfalls weitere Insulte oder die Gefahr einer Armgangrän aufhalten. Die
Diagnose ergibt sich aus folgenden Beschwerden und Befunden: „Claudicatio intermittens”
der Arme (Absterben der Hände im kalten Wasser, schmerzhafte Krämpfe in den Armen
bei angestrengter handwerklicher Tätigkeit, besonders mit hoch erhobenen Armen, Fehlen
der Armpulse), rezidivierende flüchtige Erblindungen, Gefäßveränderungen am Augenhintergrund,
neurologische Allgemeinsymptome, wie Kopfschmerzen, Ohnmachten, seltener echte zerebrale
Krampfanfälle. Diese Allgemeinsymptome sind oft abhängig von orthostatischen Belastungen
oder bestimmten Kopfhaltungen. Ferner bestehen flüchtige, minuten- bis stundenlang
anhaltende neurologische Herdsymptome: Mono- oder Hemiparesen der motorischen oder
der sensiblen Sphäre, homonyme Hemianopsien, Amaurosis fugax, passageres Doppeltsehen,
„ausgestanzte” Aphasien mit häufiger Wiederholung gleichförmiger Symptome. Selten
sind rezidivierende Jackson-Anfälle. Alle diese Symptome können früher oder später
zu bleibenden Defektsymptomen führen (Infarktbildung). Der Nachweis von Stenosegeräuschen
an den brachiozephalen Gefäßstämmen sowie der Nachweis der Stenosen durch Kontrastdarstellung
des Aortenbogens vervollständigen die diagnostischen Möglichkeiten.
Summary
The need for early diagnosis of this disease is stressed so that vascular surgery
can be performed before the onset of irreversible neurological signs. Prominent clinical
features are listed and their relationship to the underlying pathology discussed.
The connection to orthostatic and positional factors is mentioned. Recurrent attacks
of blindness, vascular changes in the fundi, generalized neurological symptoms (headache,
fainting) are common, while true cerebral seizures are rare. Other, usually transitory,
neurological signs include mono- or hemiparesis (motor or sensory), homonymous hemianopsia,
double-vision, aphasia. Such signs may become permanent as a result of cerebral infarction.
The diagnostic value of aortography is illustrated.
Resumen
Trastornos de la circulación cerebral en el síndrome de Takayashu
Hay que establecer el diagnóstico del síndrome de Takayashu antes de haber sobrevenido
síntomas de defecto neurológicos permanentes. Sólo entonces pueden conducir correcciones
quirúrgicas de los vasos a resultados satisfactorios. Medidas terapéuticas en una
época posterior pueden a lo sumo detener otros insultos o el peligro de una gangrena
del brazo. El diagnóstico resulta de las molestias y de los hallazgos siguientes:
«claudicación intermitente» de los brazos (mortificación de las manos en agua fría,
aspasmos dolorosos en los brazos durante esfuerzos de actividad artesana, especialmente
con los brazos muy levantados, ausencia de los pulsos del brazo), cegueras fugaces
recidivantes, alteraciones vasculares en el fondo del ojo, síntomas neurológicos generales,
tales como dolores de cabeza, desmayos y — más raras veces —ataques convulsivos cerebrales
típicos. Estos síntomas generales dependen a menudo de cargas ortostáticas y de determinadas
posturas de la cabeza. Existen además síntomas focales neurológicos fugaces, que persisten
durante minutos hasta horas: monoparesias o hemiparesias de la esfera motora o de
la sensible, hemianopsias homónimas, amaurosis fugaz, diplopía pasagera, afasias «estampadas»
con repetición frecuente de síntomas uniformes. Ataques de Jackson recidivantes son
raros. Todos estos síntomas pueden conducir más temprano o más tarde a síntomas de
defecto permanentes (formación de infarto). La comprobación de ruidos de estenosis
en los troncos vasculares braquiocefálicos así como la comprobación de las estenosis
por representación de contraste del cayado aórtico completan las posibilidades diagnósticas.
