Zusammenfassung
Bei drei jungen Alkoholikern im Alter von 27 bis 32 Jahren wurde ein Zieve-Syndrom
festgestellt, bestehend aus hämolytischer Anämie, Hyperlipämie und Hepatopathie. Die
Patienten kamen wegen Anorexie, kolikartiger Oberbauchbeschwerden mit Erbrechen und
Ödemen zur Untersuchung. Es fanden sich eine Hepatomegalie mit Subikterus, eine Hyperlipämie
(Gesamtlipide zwischen 1570 und 5290 mg%) und eine hämolytische Anämie (Hämoglobin
zwischen 7,8 und 9,8 g%) bei erhöhten Retikulozytenwerten. Die osmotische Resistenz
der Erythrozyten war normal. Bei der Bestimmung der Erythrozytenüberlebenszeit mit
51Cr war die Halbwertszeit erheblich verkürzt. Über der Milz war eine vermehrte Aktivität
nachweisbar. Im Sternalmark konnten außer den Zeichen einer gesteigerten Erythropoese
Fettspeicherzellen und eine Erythrophagozytose festgestellt werden. Unter Alkoholkarenz,
eiweiß- und vitaminreicher Kost kam es regelmäßig ohne zusätzliche Therapie innerhalb
von vier bis sechs Wochen zur Rückbildung der pathologischen Veränderungen. Die besondere
Verlaufsform der Erkrankung kann durch eingehende klinische, hämatologische und biochemische
Befunde hervorgehoben werden. Die Pathogenese ist noch unklar; es liegen bisher nur
hypothetische Gesichtspunkte vor.
Summary
In three young chronic alcoholics aged 27 to 32 years Zieve's syndrome developed,
consisting of haemolytic anaemia, hyperlipaemia and liver disease. The patients were
hospitalized because of anorexia, colicky upper abdominal complaints with vomiting
and oedema. They had hepatomegaly with subicterus, hyperlipaemia (total lipids between
1570 and 5290 mg.%), haemolytic anaemia, (haemoglobin between 7.8 and 9.8 g.%) and
an increased reticulocyte count. Osmotic resistance of red blood cells was normal,
but their half-life (using 51Cr-labelled R.B.C.) was markedly reduced. There was increased radioactivity over the
spleen after injection of 51Cr-labelled R.B.C. Sternal-marrow puncture showed increased erythropoiesis, fat vacuoles
(foam cells; lymphoid-storing reticulum cells) and erythrophagocytosis. Alcohol withdrawal,
protein and vitamin-rich diet without, any other treatment produced regression of
the abnormal changes within four to six weeks. The pathogenesis of the syndrome is
unknown.
Resumen
Anemia hemolítica pasajera en la hiperlipemia y lesión hepática debida al alcoholismo
(Síndrome de Zieve)
En tres alcohólicos jóvenes con edades de 27 a 32 años se diagnosticó un síndrome
de Zieve, consistente en anemia hemolítica hiperlipemia y hepatopatía. Los pacientes
vinieron a la exploración debido a anorexia, molestias epigástricas de tipo cólico
con vómitos y edemas. Se encontró una hepatomegalia con subictericia, una hiperlipemia
(lípidos totales entre 1570 y 5290 mgr%) y una anemia hemolítica (hemoglobina entre
7,8 y 9,8 gr%) junto a valores elevados de reticulocitos. La resistencia osmótica
de los eritrocitos era normal. En la determinación con Cr51 del tiempo de sobrevivencia de los eritrocitos estaba considerablemente aumentado
el tiempo del valor medio. En el bazo se pudo comprobar una actividad mayor. En la
médula esternal pudo comprobarse, además de los signos de una eritropoyesis aumentada,
células de almacenamiento graso y una eritrofagocitosis. Bajo carencia de alcohol,
dieta rica en vitaminas y albúmina sobreviene, regularmente y sin tratamiento adicional,
la regresión de las alteraciones patológicas en un plazo de cuatro a seis semanas.
Las formas especiales de evolución de la enfermedad pueden ponerse de manifiesto por
los concienzudos hallazgos clínicos, hematológicos y bioquímicos. La patogénesis no
está aún clara; hasta ahora sólo hay hipotéticos puntos de vista.
