Passagere hämolytische Anämie bei Hyperlipämie und Leberschädigung infolge Alkoholismus (Zieve-Syndrom)^{* 1}

Zusammenfassung

Bei drei jungen Alkoholikern im Alter von 27 bis 32 Jahren wurde ein Zieve-Syndrom festgestellt, bestehend aus hämolytischer Anämie, Hyperlipämie und Hepatopathie. Die Patienten kamen wegen Anorexie, kolikartiger Oberbauchbeschwerden mit Erbrechen und Ödemen zur Untersuchung. Es fanden sich eine Hepatomegalie mit Subikterus, eine Hyperlipämie (Gesamtlipide zwischen 1570 und 5290 mg%) und eine hämolytische Anämie (Hämoglobin zwischen 7,8 und 9,8 g%) bei erhöhten Retikulozytenwerten. Die osmotische Resistenz der Erythrozyten war normal. Bei der Bestimmung der Erythrozytenüberlebenszeit mit ⁵¹Cr war die Halbwertszeit erheblich verkürzt. Über der Milz war eine vermehrte Aktivität nachweisbar. Im Sternalmark konnten außer den Zeichen einer gesteigerten Erythropoese Fettspeicherzellen und eine Erythrophagozytose festgestellt werden. Unter Alkoholkarenz, eiweiß- und vitaminreicher Kost kam es regelmäßig ohne zusätzliche Therapie innerhalb von vier bis sechs Wochen zur Rückbildung der pathologischen Veränderungen. Die besondere Verlaufsform der Erkrankung kann durch eingehende klinische, hämatologische und biochemische Befunde hervorgehoben werden. Die Pathogenese ist noch unklar; es liegen bisher nur hypothetische Gesichtspunkte vor.

Summary

In three young chronic alcoholics aged 27 to 32 years Zieve's syndrome developed, consisting of haemolytic anaemia, hyperlipaemia and liver disease. The patients were hospitalized because of anorexia, colicky upper abdominal complaints with vomiting and oedema. They had hepatomegaly with subicterus, hyperlipaemia (total lipids between 1570 and 5290 mg.%), haemolytic anaemia, (haemoglobin between 7.8 and 9.8 g.%) and an increased reticulocyte count. Osmotic resistance of red blood cells was normal, but their half-life (using ⁵¹Cr-labelled R.B.C.) was markedly reduced. There was increased radioactivity over the spleen after injection of ⁵¹Cr-labelled R.B.C. Sternal-marrow puncture showed increased erythropoiesis, fat vacuoles (foam cells; lymphoid-storing reticulum cells) and erythrophagocytosis. Alcohol withdrawal, protein and vitamin-rich diet without, any other treatment produced regression of the abnormal changes within four to six weeks. The pathogenesis of the syndrome is unknown.

Resumen

Anemia hemolítica pasajera en la hiperlipemia y lesión hepática debida al alcoholismo (Síndrome de Zieve)

En tres alcohólicos jóvenes con edades de 27 a 32 años se diagnosticó un síndrome de Zieve, consistente en anemia hemolítica hiperlipemia y hepatopatía. Los pacientes vinieron a la exploración debido a anorexia, molestias epigástricas de tipo cólico con vómitos y edemas. Se encontró una hepatomegalia con subictericia, una hiperlipemia (lípidos totales entre 1570 y 5290 mgr%) y una anemia hemolítica (hemoglobina entre 7,8 y 9,8 gr%) junto a valores elevados de reticulocitos. La resistencia osmótica de los eritrocitos era normal. En la determinación con Cr⁵¹ del tiempo de sobrevivencia de los eritrocitos estaba considerablemente aumentado el tiempo del valor medio. En el bazo se pudo comprobar una actividad mayor. En la médula esternal pudo comprobarse, además de los signos de una eritropoyesis aumentada, células de almacenamiento graso y una eritrofagocitosis. Bajo carencia de alcohol, dieta rica en vitaminas y albúmina sobreviene, regularmente y sin tratamiento adicional, la regresión de las alteraciones patológicas en un plazo de cuatro a seis semanas. Las formas especiales de evolución de la enfermedad pueden ponerse de manifiesto por los concienzudos hallazgos clínicos, hematológicos y bioquímicos. La patogénesis no está aún clara; hasta ahora sólo hay hipotéticos puntos de vista.