Zusammenfassung
Bei zwei Patienten mit erythropoetischer protoporphyrinämischer Lichtdermatose wurde
die jahreszeitliche Abhängigkeit des Protoporphyringehaltes und des Fluoreszytennachweises
geprüft. Während sich im Sommer keine Fluoreszenz nachweisen ließ, war der Fluoreszenz-Screening-Test
im Winter positiv. Die normale bis leicht erhöhte osmotische Resistenz der Erythrozyten
bei dieser Erkrankung läßt hinsichtlich der Pathogenese an licht-induzierte photochemische
Vorgänge an der Zellmembran als Mediatoren der gesteigerten Lichtsensibilität denken.
Die Therapie der Wahl besteht zur Zeit in symptomatischer Anwendung von lichtschützenden
Externa wie Contralum®.
Summary
Two cases of erythropoietic protoporphyrinaemic light dermatitis are reported. The
fluorescence screening test was negative in the summer, positive in the winter. The
mediators of the increased light sensitivity may be light-induced photochemical processes
at the cell membrane, a view supported by the normal or slightly increased osmotic
resistance of erythrocytes in this disease. Treatment of choice consists of symptomatic
application of light-protective ointments or creams.
Resumen
Fotodermatosis eritropoyética protoporfirinémica Aportación a la comprobación por
óptica fluorescente, a la patogénesis y a la terapéutica
En dos pacientes con fotodermatosis eritropoyética protoporfirinémica se probó la
dependencia estacional del contenido de protoporfirina y de la posibilidad de comprobación
de la fluorescencia. Mientras que en el verano no se pudo comprobar ninguna fluorescencia,
era positivo en invierno el screening-test de la misma. La resistencia osmótica de
los eritrocitos, normal o ligeramente elevada, en esta afección hace pensar, en relación
a la patogénesis, en los procesos fotoquímicos inducidos por la luz en la membrana
celular como mediadores de la elevada sensibilidad lumínica. La terapéutica de elección
consiste en la actualidad en el empleo sintomático de medicamentos de uso externo
protectores de la luz como el Contralum.
