Zusammenfassung
Bei einem 62jährigen Patienten fanden sich ein Bence-Jones-Plasmozytom und eine Amyloidose
vom gemischten Typ. Im Vordergrund der klinischen Symptomatik standen ein Raynaud-Syndrom,
sklerodermie-ähnliche Hauterscheinungen an beiden Händen, eine Makroglossie, eine
starke Proteinurie und eine schwer beeinflußbare Herzinsuffizienz. Die Diagnose wurde
lange Zeit nicht gestellt. Durch Papier- und Immunelektrophorese sowie durch sedimentationsanalytische
Untersuchung des eingeengten Urins konnte ein Bence-Jones-Plasmozytom vom λ -Kettentyp
festgestellt werden.
Summary
Amyloidosis of the mixed type was diagnosed in a 62-year-old man. The clinical symptoms
were dominated by Raynaud's syndrome, scleroderma-like cutaneous changes in both hands,
macroglossia, marked proteinuria and treatment-resistant cardiac failure. The correct
diagnosis was not made for some time. Paper and immuno-electrophoresis, as well as
analysis of urinary sediment (urinary concentrate), demonstrated multiple myeloma
of the λ-chain type.
Resumen
Paramiloidosis, macroglosia y síndrome de Raynaud en el plasmocitoma de Bence-Jones
En un paciente de 62 años de edad se encontró un plasmocitoma de Bence-Jones y una
amiloidosis mixta. En primer plano de la sintomatología clínica se hallaban un síndrome
de Raynaud, manifestaciones cutáneas afines a la esclerodermia en ambas manos, una
macroglosia, una intensa proteinuria y una insuficiencia cardíaca difícil de influir.
El diagnóstico no se estableció durante largo tiempo. Mediante la inmunoelectroforesis
y electroforesis en papel, así como por la exploración analítica del sedimento de
la orina concentrada pudo diagnosticarse un plasmocitoma de Bence-Jones del tipo de
cadena λ.
