Zusammenfassung
Bei drei Patienten mit Pasqualini-Syndrom konnte aufgrund der radioimmunologisch ermittelten
Werte des Plasma-ICSH und -FSH sowie aufgrund hodenbioptischer Befunde eine Verschiebung
der FSH-ICSH-Relation nachgewiesen werden, wie sie dem frühen puberalen Entwicklungsstadium
entspricht. Die Ergebnisse des LH(ICSH)-RH-Tests mit synthetischem LH-Releasing-Hormon
weisen auf eine primär hypothalamische und nicht primär adenohypophysäre Ursache hin,
da ICSH nach intravenöser Injektion von 100 μg LH(ICSH)-RH prompt und reichlich ausgeschüttet
wurde. Bei einem weiteren Patienten zeigte sich das Pasqualini-Syndrom nur als temporäre
puberale Entwicklungsstörung im Sinne eines erheblich dissoziierten und retardierten
Pubertätsverlaufes, während die hormonanalytischen und hodenbioptischen Befunde bei
einem weiteren Patienten mit postpuberal erlittener Hirnkontusion auf die Möglichkeit
eines traumatisch erworbenen ICSH-Mangelsyndroms hinweisen.
Summary
A displacement of FSH-ICSH relationship, corresponding to the early pubertal development,
was found by radioimmunological tests for plasma ICSH and FSH and in testicular biopsies
in three patients with fertile eunuchoidism. The results of LH (ICSH)-RH tests with
synthetic LH releasing hormone indicated a primary hypothalamic and not a primary
adenohypophyseal cause, since ICSH was liberated promptly and in large quantities
after intravenous injection of 100 μg LH (ICSH)-RH. A fourth patient had merely a
temporary Pasqualini syndrome with markedly dissociated and retarded puberty, while
hormone analyses and testicular biopsies in a fifth patient with cerebral contusion
sustained after puberty point to the possibility of a traumatic cause of ICSH deficiency.
