Zusammenfassung
Bei einem fünfjährigen Jungen mit Nebennierenrindenhypoplasie standen hypoglykämische
Zustände und zerebrale Krampfanfälle klinisch im Vordergrund. Im Hypophysenvorderlappen
ließen sich keine ACTH-produzierenden R-Zellen nachweisen. Ein morphologisches Substrat
einer gestörten CRF-ACTH-Beziehung fand sich nicht. Es ist anzunehmen, daß es sich
hierbei um das Krankheitsbild einer hypophysären Nebennierenrindeninsuffizienz bei
selektivem partiellem Hypopituitarismus gehandelt hat.
Summary
Hypoglycaemic attacks and cerebral seizures were the main signs in a five-year-old
boy with adrenocortical hypoplasia. No ACTH-producing R cells were demonstrable in
the anterior pituitary gland. There was no morphological substrate for an abnormal
CRF-ACTH relationship. It is likely that the disease was due to hypophyseal adrenocortical
insufficiency in the presence of selective partial hypopituitarism.
Resumen
Acerca de la citología de la hipófisis en la hipoplasia de las cápsulas suprarrenales
con hipoglucemia
En un niño de cinco años de edad con hipoplasia de la corteza suprarrenal existían
clínicamente, en primer plano, episodios hipoglucémicos y ataques convulsivos cerebrales.
En el lóbulo anterior de la hipófisis no se pudieron constatar células R productoras
de ACTH. No se encontró ningún substrato morfológico de una alteración de la relación
CRF-ACTH. Es de suponer que se trataba aquí del cuadro clínico de una insuficiencia
hipofisaria de la corteza suprarrenal junto a un hipopituitarismo parcial selectivo.