Pathologische Anatomie des Waterhouse-Friderichsen-Syndroms unter besonderer Berücksichtigung der disseminierten intravaskulären Koagulation

Zusammenfassung

An 22 Obduktionsfällen mit der typischen klinischen Symptomatik eines Waterhouse-Friderichsen-Syndroms ließen sich folgende Ergebnisse ermitteln: 1. Mikrothromben waren bei allen 22 Fällen, eine disseminierte intravaskuläre Koagulation mit Mikrothromben in mehreren Organen war bei 20 Fällen nachzuweisen. In 54,5% aller untersuchten Organe fanden sich Mikrothromben, bei 16 Patienten war mindestens in einem der untersuchten Organe eine starke Manifestation der Mikrothrombose mit über 20 Mikrothromben pro Schnittpräparat zu beobachten. 2. Mikrothromben kamen in verschiedenen Organen vor, besonders häufig in Plexus chorioideus, Lunge, Leber, Niere und Haut. In den Nieren fand sich sogar viermal das Bild einer massiven glomerulären Mikrothrombose. 3. Bakteriologisch wurden bei 12 Fällen Meningokokken und bei 2 Fällen Haemophilus influenzae bestimmt. 4. Eine bilaterale Nebennierenapoplexie bestand in 19 Fällen, hierbei stets mit einer Mikrothrombose der Nebennieren assoziiert. Die übrigen drei Patienten ohne massive Nebennierenhämorrhagie boten ebenfalls das typische klinische Bild des Waterhouse-Friderichsen-Syndroms. 5. Eine allgemeine hämorrhagische Diathese hatten 21 Patienten. 6. Eine Leptomeningitis wurde bei elf Patienten (neunmal nur histologisch) nachgewiesen. Fünf dieser elf Patienten hatten eine bakteriologisch gesicherte Meningokokkensepsis. 7. Unter zusätzlicher Berücksichtigung von postmortaler Fibrinolyse und postmortaler Thrombozytenzahl gelingt es, den Stärkegrad der disseminierten intravaskulären Koagulation präziser zu erfassen. 8. Es spricht alles dafür, daß es sich beim Waterhouse-Friderichsen-Syndrom um ein Äquivalent des Sanarelli-Shwartzman-Phänomens beim Tier handelt.

Summary

The following were found on necropsy of 22 cases with typical clinical signs of Waterhouse-Friderichsen syndrome: (1) Microthrombi in all 22 cases, and disseminated intravascular coagulation with microthrombi in several organs in 20. There were microthrombi in 54.5% of all examined organs. Considerable microthrombosis in at least one organ with more than 20 microthrombi per slide was present in 16 cases. (2) Microthrombi were seen in various organs, but especially frequently in the choroid plexus, lung, liver, kidney, and skin. In four cases there was massive glomerular microthrombosis in the kidneys. (3) Meningococci were isolated in 12 cases and H. influenzae in two. (4) Bilateral massive adrenal haemorrhage associated with adrenal microthrombosis was found in 19 cases, while in the other three without massive adrenal haemorrhage there had also been the typical clinical picture of the syndrome. (5) A general haemorrhagic diathesis was found in 21 cases. (6) Leptomeningitis was present in 11 cases (in nine demonstrated only histologically); in five there had been bacteriological confirmation of meningococcal septicaemia. (7) Taking into consideration postmortem fibrinolysis and platelet counts it was possible to define the degree of disseminated intravascular coagulation. (8) There is good evidence that the W-F syndrome is the human equivalent of the Sanarelli-Shwartzman phenomenon in animals.