Pädiatrische Glaukome und deren Behandlung

Pädiatrische Glaukome werden verursacht durch eine Fehlbildung des Trabekelmaschenwerkes – entweder primär oder durch komplexe Missbildung als sekundäre Form. Klinische Zeichen sind vergrößerte Hornhautradien, Deszemetrisse mit Ausbildung Haab'scher Leisten, Papillenexkavation, gonioskopische Veränderungen im Sinne von Geweberückständen oder -brücken sowie eine vergrößerte Achsenlänge (>20mm nach Geburt). Die Augendruckmessung ist im Allgemeinen nur im Rahmen einer Narkoseuntersuchung möglich und häufig schwierig – zum einen durch erschwerte Untersuchungsbedingungen, zum anderen durch Beeinflussung des Augendrucks durch die Narkotika. Gelegentlich kommt es zu einem verspäteten Ausreifen des Trabekelwerks mit spontaner Druckregulation. Die Therapie des kongenitalen Glaukoms ist primär chirurgisch und nicht medikamentös – insbesondere sinnvoll aufgrund der anatomischen Verhältnisse, zum anderen notwendig wegen der langen Lebenserwartung von Neugeborenen. Verfahren der Wahl ist die Trabekulotomie, welche in der Regel mehr als einmal durchgeführt werden muss. Wesentliche Parameter in Verlaufsuntersuchungen sind der Hornhautdurchmesser sowie die Achsenlängen, welche nach erfolgreicher Druckregulation nur noch physiologisch ansteigen.

Im Folgenden wird auf zwei spezielle sekundäre kongenitale Glaukomformen eingegangen. Das Rieger-Syndrom ist durch komplexe Fehlbildung der Iris und des Kammerwinkels mit Vorverlagerung der Schwalbschen Linie, Pupillenverziehungen und Irisatrophie gekennzeichnet. Im Gegensatz zu dem phänotypisch ähnlichen, einseitigen ICE Syndrom ohne hereditäre Komponente ist es meist beidseitig und weist einen autosomal dominanten Erbgang auf. Sekundäre Glaukome nach Operation einer kongenitalen Katarakt treten v.a. dann auf, wenn die Lentektomie vor dem 9. Lebensmonat durchgeführt werden musste. Pathogenetisch kommen eine mangelnde Ausreifung des Kammerwinkels durch fehlenden Zonulazug oder eine mit der kongenitalen Katarakt assoziierte komplexe Fehbildung des Auges infrage. Eine Operation ist hier mit einem deutlich erhöhten Risiko, insbesondere für Aderhautblutungen, behaftet.

Genaue Visus- und Refraktionskontrollen sind essentieller Bestandteil der Behandlung, da insbesondere bei einseitig betonten Veränderungen ein immanentes Amblyopierisiko besteht