Résumé
L'évolution des tumeurs neurogènes endothoraciques est imprévisible. Toute tumeur
décelée, même en l'absence de signes cliniques doit être traitée.
Le traitement de choix reste l'exérèse chirurgicale, qui permet l'analyse histologique
et aboutit presque toujours au résultat curatif escompté. Le médecin devra exercer
une surveillance post-opératoire prolongée par les moyens que nous donnent aujourd'hui
la radiologie et la biochimie.
Le 20% environ des tumeurs neurogènes endothoraciques chez l'enfant sont malignes.
Si une excérèse totale n'est pas possible, l'utilisation de la radiothérapie et de
la chimiothérapie, ainsi que de la vitaminothérapie est formellement indiquée dans
les suites opératoires. Tant la radiothérapie que les thérapeutiques médicamenteuses
peuvent stimuler la maturation du tissu néoplasique infiltrant qui n'a pu être excisé.
Si la guérison n'est pas toujours obtenue, l'évolution de la maladie est constamment
ralentie.
La neurofibromatose généralisée reste une maladie bizarre dont l'évolution est toujours
incertaine, mais, lorsqu'un élément tumoral est situé dans le thorax, l'indication
opératoire doit être discutée et l'operation parfois conseillée en dépit des risques
de transformation maligne.
Considérées pendant longtemps comme relativement inertes et pour tout dire peu intéressantes,
les tumeurs neurogènes intrathoraciques retiennent aujourd'hui l'attention des radiologistes,
des endocrinologues, des biochimistes et les chirurgiens.
Zusammenfassung
Der Verlauf der neurogenen intrathorakalen Tumoren kann nicht vorausgesehen werden.
Alle festgestellten Tumoren mit und ohne klinische Symptome müssen behandelt werden.
Die Behandlung der Wahl ist immer noch die chirurgische Tumorentfernung; sie erlaubt
die histologische Untersuchung und bringt fast immer den erwarteten Behandlungserfolg.
Der Arzt wird eine durch die gegenwärtigen von der Röntgenologie und der Biochemie
gegebenen Mittel verlängerte postoperative Überwachung übernehmen.
Etwa 20% der neurogenen intrathorakalen Tumoren beim Kind sind maligner Art. Wenn
die Radikaloperation nicht möglich ist, ist die postoperative Verwendung der Radiotherapie
und der Chemotherapie unbedingt angezeigt. Sowohl die Radiotherapie, wie die Chemotherapie
können die Reifung des infiltrierten neoplastischen Gewebes, das nicht chirurgisch
zu entfernen war, beeinflussen. Wenn die Heilung nicht immer erfolgt, wird der Krankheitsverlauf
immer verlangsamt.
Die generalisierte Neurofibromatose bleibt eine seltsame Krankheit, deren Verlauf
immer unbestimmt ist ; wenn ein Tumorherd im Thoraxraum lokalisiert ist, muß der operative
Eingriff besprochen werden und die Operation ab und zu empfohlen, trotz der Gefahr
der bösartigen Entartung.
Lange Zeit, als verhältnismäßig ruhig und sozusagen wenig beachtenswert, lenken gegenwärtig
die intrathorakalen neurogenen Tumoren die Aufmerksamkeit der Röntgenärzte, der Endokrinologen,
der Biochemiker und der Chirurgen, ein.
Summary
It is not possible to anticipate the clinical course of intrathoracic neurogenic tumors.
Accordingly all detectable tumors with or without clinical symptoms must be subjected
to treatment.
Operative removal is still the treatment of choice. This form of therapy is almost
always successful and permits histological examination. In addition extended postoperative
care can be instituted with the help of radiological and biochemical means.
Approximately 20 per cent of intrathoracic neurogenic tumors in children are of a
malignant type. If radical surgery is not feasible radiotherapy and chemotherapy must
be applied under all circumstances. Both radiotherapy and chemotherapy are able to
affect the maturing process of infiltrative neoplastic tissue which cannot be removed
surgically. Even though a curative effect cannot always be achieved, the course of
the disease may be slowed down.
Disseminated neurofibromatosis has always been a strange disease, the course of which
is rather uncertain. If there occurs tumor within the thoracic cavity surgery must
be discussed and sometimes recommended, even in cases where the danger of malignant
degeneration exists.
Intrathoracic neurogenic tumors which for a long time have been rather neglected,
at present draw the attention of many radiologists, endocrinologists, biochemists,
and surgeons.
