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DOI: 10.1055/s-0028-1097060
Korrektur-Operation bei Morbus Ebstein
Surgical Repair of Ebstein's DiseasePublication History
Publication Date:
11 December 2008 (online)

Zusammenfassung
Zwischen April und Dezember 1976 wurden 4 Patienten mit Morbus Ebstein operiert. Bei einem Patienten (22 J.) waren die Trikuspidalklappensegel so angelegt, daß eine Korrektur-Operation nach Hardy und De Vega durchgeführt werden konnte. Bei den übrigen 3 Patienten (17 J., 29 J., 51 J.) mußte die mißgebildete Klappe exzidiert und durch eine Bioprothese ersetzt werden. Drei Patienten befinden sich 9 Monate nach der Operation in erheblich verbessertem klinischen Zustand. Die 4. Patientin, eine 51jährige Frau, verstarb am 2. postoperativen Tag an pankardialem Versagen.
Auf Grund der Mitteilungen in der Literatur und an Hand unserer eigenen Erfahrungen sollte bei adäquaten anatomischen Verhältnissen eine Rekonstruktion der Klappe durchgeführt werden. Ist ein Klappenersatz erforderlich, empfiehlt sich die Implantation einer Bioprothese. Ferner erscheint eine Korrektur-Operation zwischen 15. und 40. Lebensjahr günstig zu sein.
Summary
In 1976 4 patients with Ebstein's disease underwent surgical repair. In one patient (22 yrs.) the tricuspid valve leaflets were suitable for reconstructive surgery using Hardys method in addition to De Vegas annuloplasty. In the other three cases (17, 29, 51 yrs. old) excision of the malformed tricuspid valve was necessary, and porcine heterografts of greatest possible diameter were implanted. Three patients improved considerably 9 months postoperatively. The fourth patient, a 51 years old woman, died 2 days postoperatively on cardiac failure.
From our own results and based upon reports from the literature we conclude that reconstructive surgery of the tricuspid valve should be preferred to replacement. If valve replacement is necessary, bioprostheses ought to be used. At the age of 15 to 40 years, surgical repair seems to have the best prognosis in patients with Ebstein's malformation.
Key-Words:
Ebstein's anomaly - Reconstructive surgery (Hardy's method) - Exclusion of the atrialized ventricle - Valve replacement with porcine heterografts