Primäres Hämangioperizytom der Lunge

Zusammenfassung

Ein primäres Hämangioperizytom tritt in der Lunge außerordentlich selten auf. Anhand einer eigenen Beobachtung dieser mesenchymalen Geschwulst bei einem 29jährigen Mann und einer Übersicht der bisher in der Weltliteratur publizierten 34 Fälle ergeben sich folgende Charakteristika: Es gibt keine spezifischen klinischen Merkmale dieses Tumors in der Lunge, der röntgenologisch nur als undifferenzierbarer, isolierter Rundherd erscheint. Die Diagnose ist daher nur histologisch zu stellen.

Etwa die Hälfte aller primären Hämangioperizytome der Lunge wird zufällig entdeckt. Männer werden offenbar in einem etwas jüngeren Alter betroffen als Frauen. Beide Geschlechter erkranken gleich häufig. Therapie der Wahl ist die Lobektomie oder Pneumektomie. Die günstigere Prognose scheinen Patienten mit kleinen, asymptomatischen Tumoren zu besitzen. Traten Rezidive oder Metastasierungen auf, so wurden diese meist innerhalb weniger Monate nach dem chirurgischen Eingriff beobachtet. Eine intensive Nachschau behandelter Patienten ist notwendig, da histologisch keine sicheren Kriterien für die Beurteilung der Dignität eines Hämangioperizytoms bestehen.

Summary

Primary hemangiopericytoma of the lung is exceedingly rare. The following characteristics were found in a survey of the 34 cases published so far in the world literature and in one case of our own, a 29 year old man with this mesenchymal tumor. It does not show specific clinical signs. In radiographs an isolated round unidentifiable focus is seen. The differential diagnosis has to rely on the histology.

About one half of these tumors are discovered by accident. It appears that it occurs at a somewhat younger age in men than in women. Both sexes are equally represented. The treatments of choice are either lobectomy or pneumonectomy. Patients with small tumors without clinical signs appear to have a better prognosis. When recurrence or metastases develop they will be noticed within a few months. Intensive follow-up of patients operated on is essential, since histology cannot provide safe criteria on which one could decide whether the tumor was benign or malignant.