Das kongenitale lobäre Emphysem – ein thoraxchirurgischer Notfall im Neugeborenen- und Säuglingsalter

Zusammenfassung

Das kongenitale lobäre Emphysem ist eine nicht sehr häufige Mißbildung, die zusammen mit den ersten Atemzügen zur Entwicklung einer meist einseitigen umfangreichen segmentär oder lobär begrenzten Überblähung der Lunge führt. Dadurch kommt es rasch zur Entstehung eines einseitigen intrathorakalen Überdruckes mit Kompressionsatelektasen, Verlagerung des Mediastinums nach der anderen Seite und dementsprechend umfangreichen respiratorischen und zirkulatorischen Störungen. Das ausgeprägte Krankheitsbild kann im Neugeborenen- und Säuglingsalter rasch zum Tode führen. Nach Sicherung der Diagnose ist die operative Entfernung der befallenen Lungenteile die Therapie der Wahl.

Summary

The congenital lobar emphysema is a not very often found malformation. It causes during the first respirations a excessive, almost unilateral, segmental or lobar expansion. This ensues quickly a unilateral, intrathoracic high pressure with atelectasis, displacement of the mediastinum to the otherside and following extensive respiratory and circulatory derangements. The fully developed syndrom may lead to death very quickly. If diagnosis is assured, therapy of choice is to resect the involved parts of the lung.