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Thorac Cardiovasc Surg 1978; 26(5): 357-362
DOI: 10.1055/s-0028-1096653
Copyright © 1978 by Georg Thieme Verlag

Hämodynamische Ergebnisse nach Korrektur angeborener Aortenstenosen

Hemodynamic Results of Surgery for Congenital Supravalvular Aortic StenosesE. R. de Vivie, P. G. Björnstad, H. Rastan, A. J. Beuren, J. Koncz
  • Klinik für Thorax- und Herz-Gefäßchirurgie (Prof. J. Koncz), Abteilung für Pädiatrische Kardiologie (Prof. A.J. Beuren) der Universität Göttingen
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
11. Dezember 2008 (online)

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Zusammenfassung

Die supravalvuläre Aortenstenose tritt als Syndromerkrankung mit typischer Facies, geistiger Retardierung und peripheren Pulmonalstenosen oder als isolierte angeborene Herzerkrankung auf. Von 137 durch Herzkatheterisierung und Angiokardiographie diagnostizierten Patienten wurde aufgrund des Schweregrades bei 35 Kindern und 10 Erwachsenen beider klinischen Formen eine Korrekturoperation der supravalvulären Aortenstenose durchgeführt. Der jüngste Patient war bei der Operation 3, der älteste 32 Jahre alt. 7 Patienten starben (15,5 %). Bei 12 Kindern wurde nach einem mittleren Zeitraum von 5,6 ± 4,1 Jahren postoperativ eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt. Es zeigte sich, daßder Druck im linken Ventrikel von 184,1 ± 28,4 auf 155,5 ± 32,1 mm Hg gesenkt werden konnte. Entsprechend wurde der Gradient zwischen linkem Ventrikel und Aorta von 101,2 ± 19,7 auf 29,1 ± 23,1 mm Hg herabgesetzt. Die postoperativen Gradienten lagen zwischen 0 und 80 mm Hg. Die Ergebnisse werden in Relation zu den jeweiligen anatomischen Typen und der gewählten Operationsmethode diskutiert.

Summary

Supravalvular aortic stenosis is either a syndrome combined with typical face characteristics mental retardation and peripheral pulmonary artery stenosis or it occurs as an isolated congenital heart defect. The diagnosis was confirmed in 137 patients by means of catheterization and angiocardiography; 35 pediatric and 10 adult patients were considered to be candidates for corrective surgery because of the severity of their disease. Age varied from 3 to 32 years. 7 patients (15,5 %) died. Recatheterization was performed in 12 children 5,6 ± 4,1 years after surgery. Left ventricular pressures were decreased from 184,1 ± 28,4 to 155,5 ± 32,1 mm Hg, and the pressure gradients between left ventricle and the aorta fell from 101,2 ± 19,7 to 29,1 ± 23,1 mm Hg. The postoperative values varied between 0 and 80 mm Hg. Operative results are discussed in relation to the anatomical type malformation and the operative technique.

Key-Words:

Supravalvular aortic stenosis - Fibrous ring - Diffuse hypoplastic type