Zur chirurgischen Therapie der Fallot'schen Tetralogie bei Aplasie bzw. Obstruktion eines Pulmonalishauptastes*

Zusammenfassung

Es wird über 10 Patienten aus einem Krankengut von 843 Fällen mit Fallot'scher Tetralogie und gleichzeitigem Fehlen eines Pulmonalisastes berichtet. Diese zusätzliche Anomalie war in 7 Fällen auf eine angeborene Aplasie, in 3 Fällen auf einen sekundären Verschluß nach system-pulmonaler Anastomose zurückzuführen.

Als Therapie dieses an sich seltenen Vitiums eignen sich nach allgemeinen und auch unseren Erfahrungen, abhängig vom Alter des Patienten und individuellen anatomischen Gegebenheiten, in erster Linie Palliativ-operationen. Nur in seltenen Fällen mit annehmbaren pathologisch-anatomischen Verhältnissen wird die Korrektur des Vitiums unter Wiederherstellung einer Verbindung zwischen rechtem Ventrikel und betroffener Lunge angezeigt sein. Im Hinblick auf die immer bestehende Gefahr der Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie kann nur ausnahmsweise auf eine Rekon-struktion des verschlossenen oder nicht angelegten Pulmonalisastes verzichtet werden.

Summary

Among 843 patients with Tetralogy of Fallot, 10 showed unilateral absence of a pulmonary artery. In 7 cases the cause was congenital aplasia, whereas thrombosis of one of the pulmonary arteries following systemic-pulmonary anastomosis was the cause in the remaining 3 patients.

According to the reports of other authors and to our own experiences, this rare malformation is treated best with palliative operations, the technique depending on the patient's age and on the individual anatomical condition. Only in very few cases with an acceptable pathologic anatomy there will be a reasonable chance for successful repair with reconstruction of the continuity from the right ventricle to the affected lung. However, if complete repair is performed, reconstruction of the absent pulmonary artery usually will be necessary for avoidance of pulmonary hypertension of the contralateral lung.

Keywords:

Tetralogy of Fallot - Unilateral absence of a pulmonary artery - Pulmonary hypertension