Palliative und korrektive Herzchirurgie bei Morbus Down*

Zusammenfassung

Seit 1970 wurden 46 mongoloide Säuglinge und Kinder einer palliativen und 54 einer korrektiven Herzoperation zugeführt. Die Herzvitien beider Gruppen gehörten am häufigsten den Endokardkissendefekten an (72%). An palliativen Operationen wurde bei 16 Säuglingen wegen eines großen Links-Rechts-Shunt eine Bandage der Pulmonalarterie (PAB) mit oder ohne Durchtrennung eines persistierenden Ductus arteriosus (PDA) und bei 16 Säuglingen eine alleinige Durchtrennung eines PDA bei vorhandenem av-Kanal oder großem Ventrikelseptumdefekt (VSD) vorgenommen. Aorto-pulmonale Anastomosen (Waterston-Cooley, Blalock-Taussig) wurden bei 14 Säuglingen und Kindern wegen hochgradiger Obstruktion des rechten Ausflußtraktes angelegt. Die Letalität des PAB mit und ohne Durchtrennung eines PDA betrug 41% beim kompletten av-Kanal, der aortopulmonalen Anastomosen 21% und die der alleinigen Durchtrennung eines PDA bei av-Kanal oder VSD 0%. In der Gruppe der korrektiven Herzeingriffe lag die Letalität des Ostium primum-Defektes bei 0%, VSD 4%, des kompletten av-Kanals bei 20% und der Vitien mit Obstruktion des rechten Ausflußtraktes bei 40%. Ähnliche Ergebnisse wurden bei nichtmongoloiden Kindern mit gleichen Vitien verzeichnet. Komplikationen und Todesursachen waren in der Schwere des Vitiums begründet und hatten keine Beziehung zum Down Syndrom an sich. U.E. bieten mongoloide Kinder mit angeborenen Herzfehlern keine zusätzlichen medizinischen Probleme und können mit ähnlichen Ergebnissen wie nichtmongoloide Kinder korrektiven Herzoperationen unterzogen werden.

Summary

Since 1970 46 infants and children with Down's Syndrome were subjected to palliation of congenital heart disease, and 54 mongoloid children underwent correction of their cardiac defects. The most common cardiac malformation was endocardial cushion defect (72%). Palliation consisted in pulmonary artery banding (PAB) with or without division of a patent ductus arteriosus (PDA) in 16 infants, and sole division of a PDA in another 16 infants with large left to right shunts due to common canalis atrioventricularis (av-canal) or ventricular septal defect (VSD). An aortopulmonary anastomosis was performed for relief of severe hypoxia due to right ventricular outflow tract obstruction (RVOTO) in 14 patients. Operative mortality was 41% for PAB, 21% for aortopulmonary anastomosis, and 0% for division of a PDA. In the group of corrective cardiac surgery the operative mortality rate was 0% in ostium primum defects and 4% in VSD closure. Correction of complete av-canal and of malformations with RVOTO had a high mortality rate of 20 and 40%, respectively. Similar results were obtained in nonmongoloid children operated upon for the same cardiac defects. The complications and causes of death were due to the complexity of the cardiac malformations and had no relation to the Down's Syndrome itself. Mongoloid children do not pose additional medical problems to management of congenital heart disease. Their results do not differ from those obtained in nonmongoloid children.

Keywords:

Down's Syndrome - Endocardial Cushion Defect - Palliative treatment of Endocardial Cushion Defect - Surgical repair of Endocardial Cushion Defect