Rechtsseitige Hemikranie mit sehr kurzer Attackendauer und diskreter autonomer Begleitsymptomatik mit promptem Ansprechen auf Indometacin – atypische episodische paroxysmale Hemikranie?

Fallbericht: Eine 85-jährige Frau wurde zugewiesen zur Abklärung eines Kopfschmerzsyndroms, welches seit einer Woche neu bestand. Der Kopfschmerz war streng rechts hemikraniell lokalisiert, niemals seitenwechselnd, von stechendem und einschießendem Charakter und hoher Schmerzintensität. Die Attacken dauerten nur wenige Sekunden (maximal fünf) und traten bis zu 50 mal täglich auf. An autonomen Begleitsymptomen zeigte sich gelegentlich ein leichtes Tränen des rechten Auges.

In der klinischen Untersuchung zeigte sich ebenso wie in den Zusatzuntersuchungen (CCT, Schädel-MRT, Liquor- und Labordiagnostik, EEG, Blinkreflex) ein unauffälliger Befund. Insgesamt ergab sich kein Hinweis auf eine sekundäre Kopfschmerzursache.

Die Kopfschmerzen respondierten prompt auf die Gabe von Indometacin. Unter einer Dosis von 225mg pro Tag war die Patientin beschwerdefrei. Indometacin konnte nach sechs Wochen ausschleichend abgesetzt werden ohne dass es zu einem Wiederauftreten der Kopfschmerzen kam.

Diskussion: Die streng hemikranielle Lokalisation sowie das prompte Ansprechen auf Indometacin sprechen dafür, dass es sich bei dem beschriebenen Kopfschmerzsyndrom um einen trigeminoautonomen Kopfschmerz (TAK) handelt ohne dass jedoch die Zuordnung zu einem bestimmten Subtyp gelingt. Insgesamt atypisch für einen TAK ist die geringe autonome Begleitsymptomatik. Die sehr kurze Attackendauer erinnert an ein SUNCT-Syndrom. Dieses ist jedoch refraktär auf Indometacin und wird von deutlichen autonomen Zeichen begleitet. Gegen eine typische paroxysmale Hemikranie spricht die sehr kurze Attackendauer. Ein Fall einer paroxysmalen Hemikranie mit nur Sekunden dauernden Attacken und gutem Ansprechen auf Indometacin ist jedoch beschrieben [1]. Gegen eine Trigeminusneuralgie sprechen die Lokalisation und der Effekt von Indometacin.

Die definitive Einordnung des beschriebenen Kopfschmerzsyndroms muss letztlich offen bleiben. Am ehesten scheint eine atypische episodische paroxysmale Hemikranie vorzuliegen mit sehr kurzer Attackendauer und nur diskreter autonomer Begleitsymptomatik.

Schlussfolgerungen: Bei streng hemikraniell lokalisierten Kopfschmerzen erscheint nach Ausschluss einer sekundären Kopfschmerzursache auch bei atypischer Symptomatik für einen definierten Subtyp eines TAK ein probatorischer Therapieversuch mit Indometacin gerechtfertigt.

Literatur: [1] Fragoso YD: Black, white and shades of grey: SUNCT or short-lasting chronic paroxysmal hemicrania?; Arq Neuropsiquiatr 2006; 64: 575–577