Posteriore kortikale Atrophie: eine Kasuistik

Die posteriore kortikale Atrophie ist eine erstmalig 1988 von Benson et al. beschriebene, seltene neurodegenerative Erkrankung unklarer Ätiologie, die durch das Auftreten von Sehstörungen (Gesichtsfelddefekte) und neuropsychologischen Symptomen (visuell-räumliches Denken, visuelle Agnosie, Alexie, Apraxie, Aphasie, langsam progrediente Demenz) charakterisiert ist.

Wir berichten über einen 54-jährigen Patienten, der bei Aufnahme über seit 2,5 Jahren bestehende, im Verlauf progrediente Gesichtsfeldeinschränkungen rechts klagte. Ferner bemerkte er eine zunehmende Konzentrations- und Aufmerksamkeitsschwäche sowie neu aufgetretene Wortfindungsstörungen. Die Sprache des Patienten war ungestört, eine Schriftprobe zeigte deutliche grammatikalische Fehler (überwiegend Weglassen von Buchstaben: z.B. „separt“ statt „separat“, oder „Ohrenenzündung“ statt „Ohrenentzündung“). Der übrige neurologische Befund stellte sich regelrecht dar. Weitere Vorerkrankungen bestanden keine, die Familienanamnese für neurologische und/oder psychiatrische Erkrankungen war leer.

Ein vorangegangenes wie auch ein aktuelles cMRT zeigten keinen wegweisenden Befund. Die EEG-Untersuchung ergab eine bilateral-okzipitale und links temporale Herdstörung. Hierzu kongruent fand sich im FDG-PET eine stark verminderte Glukoseutilisation bilateral-okzipital/-temporal. Tau-Protein im Liquor war bei sonst unauffälligem Befund erhöht.

Wir interpretieren die klinischen Beschwerden sowie die erhobenen Befunde i.S. einer beginnenden posterioren kortikalen Atrophie. Dieses seltene neuropsychologische Syndrom wird genauer dargestellt.