Rivastigmin bewirkt eine Besserung kognitiver Defizite bei Chorea Huntington

Hintergrund: Chorea Huntington ist eine chronisch progrediente Erkrankung, deren Hauptsymptome sich in einer Bewegungsstörung, kognitiven und psychiatrischen Störungen manifestieren. Bisher gibt es kein Therapieverfahren, das die Erkrankung heilen kann, die Behandlung ist bis jetzt rein symptomatisch. Kognitive und psychiatrische Störungen beeinträchtigen die Patienten am stärksten. Im folgenden werden die Ergebnisse einer Anwendungsbeobachtung zur Behandlung mit Rivastigmin berichtet.

Methoden: 8 Patienten, davon 5 Frauen, 3Männer, mit genetisch bestätigter Chorea Huntington und einer Erkrankungsdauer von 4,7±2,5 Jahren wurden im Abstand von 6 Monaten motorisch und kognitiv untersucht (t0). Verwendet wurde der MMST, der SCOPA-COG, der TKS und die UHDRS. Nach der zweiten Testung wurde Rivastigmin verordnet und bei 5 Patienten bis auf 9mg, bei den anderen 3 Patienten bis auf 6mg aufdosiert. Retestungen erfolgten 6 (t1), 12 (t2) und 18 (t3) Monate nach Therapiebeginn.

Ergebnisse: 6 von 8 Patienten zeigten im Untersuchungszeitraum unter Medikation mit Rivastigmin eine signifikante Besserung ihrer kognitiven Defizite im SCOPA-COG. Insbesondere Konzentrationsfähigkeit und Aufmerksamkeit wurden besser. Angehörige berichteten über eine bessere Affektkontrolle. Die Bewegungsstörung wurde nicht beeinflusst. Bei 2 Patienten konnte keinerlei Effekt nachgewiesen werden. Bei diesen Patienten wurde die Behandlung mit Rivastigmin nach 12 Monaten beendet. Diese 2 Patienten hatten die längsten CAG-repeats.

Fazit: Die Ergebnisse ermutigen zu einem Therapieversuch mit Rivastigmin bei Chorea Huntington, wobei auf den off-label use hinzuweisen ist.

	T 0	T 1	T 2	T 3
MMST	26,3±1,9	23,2±2,5	26,2±3,2	26,5±3,2
TKS	12,3±1,9	9,5±1,1	11,1±1,9	12,1±1,9
SCOPA-COG	30,0±4,5	22,4±5,5	22,5±5,5	23,1±3,2*
UHDRS	46,8±10,2	52,4±8,6	48,4±10,2	56,8±12,4

Angegeben sind Mittelwert±Standardabweichung der Ergebnisse der 8 Patienten, t entspricht demMittelwert aus 2 Untersuchungen im Abstand von 6 Monaten vor Medikation, *p<0,05