Therapieresistente und schwer verlaufende Dermatomyositis mit Kriterien einer immunvermittelten nekrotisierenden Myopathie mit SRP Autoantikörpern

Wir berichten über eine 75-jährige Frau, bei der kurz vor Aufnahme Hautveränderungen an den Fingern auftraten. Klinisch fanden sich Dermatomyositis-typische Hautveränderungen im Gesicht und Dekolleté sowie Paresen im Schulter- und Beckengürtel. Das EMG war floride myopathisch. Im MR der Oberschenkelmuskeln bestanden diffuse Signalsteigerungen. Pathologisch waren CK 5241U/l, BSG 42mm/h, CRP 18,4mg/l, ANA 1:20480, Anti-Mi2-AK positiv. Die Muskelbiopsie zeigte eine nekrotisierende Myopathie mit vielen C5b-9 positiven, teils verdickten Kapillaren, lediglich in einem Faszikel war eine perifaszikuläre Atrophie zu erkennen, Infiltrate fanden sich nicht, so dass hier auch in Anbetracht positiver Antikörper gegen Signal-Recognition-Particle (SRP) das Mischbild einer Dermatomyositis und einer immunvermittelten, nekrotisierenden Myopathie mit Komplementablagerungen in den Kapillaren und SRP-Antikörpern vorlag. Die ausführliche Tumorsuche war negativ.

Unter 100mg Decortin kam es zwar zu einer Besserung der Hautveränderungen, aber zu einem Progress der Paresen und Entwicklung einer Dysphagie. Die zusätzliche i.v. Immunglobulin – Therapie führte nur zu einer transienten Stabilisierung, letztlich kam es aber zu einer weiteren Zunahme der Paresen. Eine 2. Muskelbiopsie lieferte keine neuen Aspekte. Unter Cyclophosphamid-Bolustherapie zunächst Stabilisierung und Rückgang der CK, deswegen Umstellung auf Cyclosporin A. Hierunter zunächst stabiler Verlauf und Normalisierung der Laborparameter bei anhaltender Bettlägerigkeit. Die 5-monatige Behandlungsphase war durch nosokomiale Infektionen, Leukozytopenie, Lungenembolie und intermittierendes Vorhofflimmern kompliziert. Unter Physiotherapie Stabilisierung bei fortbestehender Bettlägerigkeit. Nach weiteren Monaten unter Cyclosporin A Wiederaufnahme der bettlägerigen Patientin mit einer funktionellen Tetraplegie und Schluckstörung.

Dieser Fall zeigt, dass eine Dermatomyositis und eine immunvermittelte nekrotisierende Myopathie mit SRP Autoantikörpern nebeneinander vorkommen können. Gemeinsamkeit beider Erkrankungen ist die Ablagerung von Komplement C5b-9 in Kapillaren als Ausdruck einer entzündlichen Mikroangiopathie, so dass trotz unterschiedlicher klinischer Kriterien ein gemeinsamer Pathomechanismus zu diskutieren ist. Verdeutlicht wird ferner, dass eine Dermatomyositis, insbesondere bei Nachweis positiver SRP Antikörper sehr schwer verlaufen kann und letztlich schlecht auf eine immunsuppressive Therapie anspricht.