Streptokokkeninfekt-assoziierte Enzephalitis mit bilateralen Basalganglien-Läsionen und persistierendem segmentalen Myoklonus-Syndrom

Fallvorstellung: Der aktuell 47-jährige Patient wurde erstmals vor 2 Jahren zur Abklärung einer subakut begonnenen Bewegungsstörung des re. Armes aufgenommen. Es handelte sich damals um in Ruhe auftretende, diskontinuierliche prox. betonte Myoklonien, an Hand und Finger teilweise mit choreatisch- dystoner Überlagerung. Die Myoklonien waren in Ruhe nur kurzfristig supprimierbar, sistierten nahezu bei Willkürbewegungen und beeinträchtigten ihn bei der Berufstätigkeit nicht. Sonst fanden sich keine neurologischen Auffälligkeiten (insbesondere Okulomotorik, Koordination, Feinmotorik, neuropsychologische Testung).

In der Vorgeschichte wurden damals seit 6 Jahren immer wieder subfebrile bis febrile Temperaturen, Gelenksschmerzen, Müdigkeit u. verminderte körperliche Belastbarkeit angegeben. Aufgrund der Anamnese vorangegangener rezidivierender febriler Infekte, einer während des ersten stationären Aufenthaltes mittels transösophagealer Echokardiographie (TEE) diagnostizierten Endocarditis, entsprechender T2- signalintenser Läsionen in den Stammganglien im MRT, einer Liquorpleozytose und einem korrelierenden ASL- O- Titer-Verlaufs stellten wir daher die die Diagnose einer Streptokokkeninfekt- assoziierten Encephalitis.

Eine unfangreiche laborchemische und apparative weitere differentialdiagnostische Abklärung blieb unauffällig.

Unter entspr. Antibiotika-Therapie zeigt sich im Verlauf in der TEE eine völlige Abheilung der Endocarditis.

Nach Cortison- und Immunglobulin (IVIG)- Behandlung im Verlaufs- MRT völlige Rückbildung der Stammganglienläsionen.

Die Normalisierung der apparativen und laborchemischen Befunde korreliert nicht mit dem klinischen Verlauf.

Trotz verschiedener Behandlungsversuche mit Tiaprid, Valproat, L-Dopa, Levetirazetam u. verschiedenen Benzodiazepinen sowie nochmaligem IVIG- Zyklus kommt es zu keiner relevanten Verbesserung der Myoklonien, so dass der Patient zwar arbeitsfähig ist, aber psychosozial beeinträchtigt bleibt.

Schlussfolgerung: Das Spektrum der nach einem Streptokokken- Infekt auftretenden ZNS- Affektionen und Bewegungsstörungen ist breit, die meisten Fälle werden jedoch im Kindesalter, v.a. als Chorea Sydenham und rezenter auch als PANDAS (paediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with streptococcal infection) beschrieben.

Bei dem vorgestellten Fall handelt es sich um eine seltene Unterform einer Anti- Basalganglien-Antikörper- assoziierten Bewegungsstörung im Erwachsenenalter nach Streptokokkeninfekt.