Nerventumoren an der Hand

Nerventumoren an der Hand sind vergleichsweise seltene Tumorentitäten, jedoch bedarf ihre Behandlung einer speziellen Expertise. Insbesondere aufgrund der engen Lagebeziehung der funktionellen Strukturen und des geringen Weichteilmantels gehen Nerventumoren an der Hand oft mit erhöhter Morbidität und höheren rekonstruktiven Anforderungen einher. Daher sind eine korrekte Diagnostik und Behandlung dieser Tumoren essenziell.

Kernaussagen

• Periphere Nerventumoren an der Hand machen unter 5% aller Tumoren an der Hand aus.

• Auch wenn durch eine klinische Untersuchung sowie durch Bildgebung häufig eine zutreffende Verdachtsdiagnose gestellt werden kann, kann eine definitive Diagnose nur durch eine histopathologische Aufarbeitung gestellt werden.

• Schwannome betreffen normalerweise nur einen Faszikel und verdrängen die weiteren Faszikel in einem Nerv. Neurofibrome hingegen betreffen alle Faszikel und gehen somit mit einer potenziell erhöhten Morbidität einher.

• Plexiforme Neurofibrome haben ein erhöhtes Entartungsrisiko und sollten aggressiver beobachtet und chirurgisch therapiert werden.

• Bei Verdacht auf einen MPNST sollte eine Tumorboardvorstellung erfolgen.

Schlüsselwörter

Nerventumor - peripherer Nerventumor - Schwannom - Neurofibrom - maligner peripherer Nervenscheidentumor

Publication History

Article published online:
18 June 2025

• Literatur

• 1 Hsu CS, Hentz VR, Yao J. Tumours of the hand. Lancet Oncol 2007; 8: 157-166
• 2 Sandberg K, Nilsson J, Søe Nielsen N. et al. Tumours of peripheral nerves in the upper extremity: a 22-year epidemiological study. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 2009; 43: 43-49
• 3 Mackinnon SE. Nerve Surgery. 1st ed. Stuttgart 2015;
• 4 Lincoski CJ, Harter GD, Bush DC. Benign nerve tumors of the hand and the forearm. Am J Orthop (Belle Mead NJ) 2007; 36: E32-E36
• 5 Deutsche Gesellschaft für Neurochirurgie, Deutsche Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen, Deutsche Gesellschaft für Handchirurgie. S2k-Leitlinie Diagnostik und Therapie peripherer Nerventumoren. AWMF-Register-Nr. 008/024 (01.12.2022–12–01). Accessed February 10, 2025 at: https://register.awmf.org/assets/guidelines/008–024l_S2k_Diagnostik-Therapie-peripherer-Nerventumoren_2022–12.pdf
• 6 Leitlinienprogramm Onkologie (Deutsche Krebsgesellschaft, Deutsche Krebshilfe, AWMF). S3-Leitlinie Adulte Weichgewebesarkome. AWMF-Register-Nr. 032/044OL (13.06.2022). Accessed February 10, 2025 at: https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/032–044OL
• 7 Joshi R. Learning from eponyms: Jose Verocay and Verocay bodies, Antoni A and B areas, Nils Antoni and Schwannomas. Indian Dermatol Online J 2012; 3: 215-219
• 8 Mankin HJ, Mankin KP. Schwannoma: a rare benign tumor of soft tissues. Musculoskelet Surg 2014; 98: 95-99
• 9 Belakhoua SM, Rodriguez FJ. Diagnostic Pathology of Tumors of Peripheral Nerve. Neurosurgery 2021; 88: 443-456
• 10 Wada S, Sato K, Mimata Y. et al. Intraosseous Schwannoma of the Distal Phalanx. J Hand Surg Asian Pac Vol 2023; 28: 117-120
• 11 Istefan E, Belstock J, Dahlin LB. et al. Surgery of Schwannoma in the upper limb – sensitivity and specificity of preoperative magnetic resonance imaging and relation between tumour size and symptoms. BMC Musculoskelet Disord 2023; 24: 713
• 12 Stacy GS, Bonham J, Chang A. et al. Soft-Tissue Tumors of the Hand-Imaging Features. Can Assoc Radiol J 2020; 71: 161-173
• 13 Knight DM, Birch R, Pringle J. Benign solitary schwannomas: a review of 234 cases. J Bone Joint Surg Br 2007; 89: 382-387
• 14 Hung YW, Tse WL, Cheng HS. et al. Surgical excision for challenging upper limb nerve sheath tumours: a single centre retrospective review of treatment results. Hong Kong Med J 2010; 16: 287-291
• 15 World Health Organization, WHO Classification Tumours Editorial Board, eds.. Soft tissue and bone tumours. In: WHO classification of tumours. Vol. 3. 5. Geneva: WHO; 2020: 226-260
• 16 Tamura R. Current Understanding of Neurofibromatosis Type 1, 2, and Schwannomatosis. Int J Mol Sci 2021; 22: 5850
• 17 Farschtschi S, Mautner VF, McLean ACL. et al. The Neurofibromatoses. Dtsch Ärztebl Int 2020; 117: 354-360
• 18 Somatilaka BN, Sadek A, McKay RM. et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor: models, biology, and translation. Oncogene 2022; 41: 2405-2421
• 19 Koontz NA, Wiens AL, Agarwal A. et al. Schwannomatosis: the overlooked neurofibromatosis?. AJR Am J Roentgenol 2013; 200: W646-W653
• 20 Antoniadis G, Harhaus L, Assmus H. Chirurgie peripherer Nerven kompakt. 1. Aufl. Berlin: Springer; 2021
• 21 Sherman CE, Murray PM. Tumor-Like Conditions of the Hand and Upper Extremity. J Hand Surg Am 2017; 42: 1009-1017