Congenital Orbital Glial Heterotopia Associated with Clinicopathological Anophthalmia: A Case Report

Abstract

Glial heterotopia (GH) is the presence of glial tissue outside the cranial cavity, without communication with the brain. The orbital location usually presents as eyelid swelling, strabismus, and proptosis. This is considered a congenital location that usually presents at birth. Its association with anophthalmia is uncommon. We report the case of a 2-day-old male neonate with left congenital intraorbital lesion presenting with massive proptosis. No eyeball could be seen. Preoperative magnetic resonance imaging disclosed a large and predominantly cystic mass occupying and protruding from the left orbit without intracranial extension. In the operating theatre, a large amount of fluid was aspirated prior to total resection of the mass. Chemical analysis of the fluid was compatible with cerebrospinal fluid. Histologically, the tumor was composed of mature neuroglial tissue and ependymal cells. Despite multiple sections, no choroid plexus or intraocular content was found. The diagnosis of GH with anophthalmia was made.

Zusammenfassung

Eine gliale Heterotopie (GH) ist das Vorhandensein von Gliagewebe außerhalb der Schädelhöhle ohne Verbindung zum Gehirn. Die orbitale Beteiligung äußert sich in der Regel durch Lidschwellung, Strabismus und Proptosis. Es handelt sich um eine kongenitale Lokalisation, die in der Regel bei der Geburt auftritt. Eine Assoziation mit Anophthalmie ist ungewöhnlich. Wir berichten über den Fall eines 2 Tage alten männlichen Neugeborenen mit linksseitiger kongenitaler intraorbitaler Läsion und massiver Proptosis. Bei der präoperativen MRT-Untersuchung zeigte sich eine große, zystische Masse, die die linke Orbita einnahm und aus ihr hervortrat, ohne sich intrakraniell auszudehnen. Während der Operation wurde vor der vollständigen Resektion der Masse eine große Menge Flüssigkeit aspiriert. Die chemische Analyse der Flüssigkeit war mit Liquor kompatibel. Histologisch bestand der Tumor aus reifem Neurogliagewebe und Ependymzellen. Trotz mehrfacher Schnitte wurde kein Plexus choroideus oder intraokularer Inhalt gefunden. Es wurde die Diagnose einer GH mit Anophthalmie festgestellt.

Key words

anophthalmia - cerebrospinal fluid - glial heterotopia - orbit - surgical resection

Schlüsselwörter

Anophthalmie - Liquor - gliale Heterotopie - orbit - chirurgische Resektion

• References

• 1 Nasr AM, Huaman A, Johnson T. et al. Disjunct cephalocele (bilateral orbital cystic glial tissue): A clinico-pathologic entity. Orbit 1992; 11: 99-107
• 2 Wilkins RB, Hofmann RJ, Byrd WA. et al. Heterotopic brain tissue in the orbit. Arch Ophthalmol 1987; 105: 390-392
• 3 Mehta NS, Tenzel PA, Sharfi D. et al. Orbital Glial Heterotopia: A Report of 2 Cases and Review of the Literature. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 2020; 36: 2-6
• 4 Hingorani M, Mannor G, Vardy SJ. et al. Prenatal diagnosis of orbital heterotopic brain tissue. J Pediatr Surg 1997; 32: 1348-1350
• 5 Scheiner AJ, Frayer WC, Rorke LB. et al. Ectopic brain tissue in the orbit. Eye (Lond) 1999; 13: 251-254
• 6 Grover AK, Chaudhuri Z, Popli J. Clinical anophthalmia with orbital heterotopic brain tissue. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2007; 38: 148-150
• 7 Shields JA, Shields CL. Orbital cysts of childhood–classification, clinical features, and management. Surv Ophthalmol 2004; 49: 281-299
• 8 Mittal R, Tripathy D. Orbital conjunctival epithelial cyst mimicking cyst with microphthalmos. J AAPOS 2019; 23: 344-346
• 9 Charles NC, Lisman RD, Patel P. et al. Nasal Glioma: A Rare Cause of Congenital Inner Canthal Swelling. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 2018; 34: e93-e95
• 10 Bakhti S, Terkmani F, Tighilt N. et al. Glial heterotopia of the orbit: a rare cause of proptosis. Childs Nerv Syst 2016; 32: 2239-2241
• 11 Call NB, Baylis HI. Cerebellar heterotopia in the orbit. Arch Ophthalmol 1980; 98: 717-719
• 12 Pushker N, Bajaj MS, Mehta M. et al. Simultaneous Occurrence of Glial Heterotopia and Meningocele in the Orbit with Clinical Anophthalmia and Neurological Anomalies. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2009;