Pigmentdispersionssyndrom

Zusammenfassung

Das Pigmentdispersionssyndrom ist eine Erkrankung, die durch Abschilferung von Pigment aus dem Irispigmentepithel und dessen Ablagerung im vorderen Augenabschnitt charakterisiert ist. Typisch ist eine Trias aus Ablagerungen am Hornhautendothel, zirkulären Iristransilluminationen und einer Pigmentierung des Trabekelwerks. Das Spektrum reicht vom einfachen Pigmentdispersionssyndrom bis zum Pigmentdispersionsglaukom mit Optikusatrophie.

Abstract

Pigment dispersion syndrome (PDS) is a disorder predominantly affecting young, myopic adults. It is characterised by the liberation of pigment of the iris and deposition of it on various structures of the anterior segment leading to multiple specific findings in slit lamp examination. Typical alterations are a deposition of pigment on the central corneal endothelium, circular iris transillumination defects in the mid periphery, a posterior bowing of the iris and increased pigmentation of the trabecular meshwork. Findings are usually bilateral symmetric. Posterior bowing of the iris causes rubbing of the pigmented iris epithelium against lens structures like zonular fibres with a consecutive liberation of pigment. Trabecular meshwork changes because of pigment deposition reduce aqueous outflow facility with the risk of elevated intraocular pressure and glaucoma. Pigmentary glaucoma (PG) is a secondary open angle glaucoma. Treatment of PG is similar to primary open angle glaucoma, including medical therapy, laser therapy and surgery. Peripheral laser iridotomy was shown to change iris configuration but its efficacy in the prevention of PG has not been confirmed in the literature. The purpose of this paper is to summarize information regarding ocular manifestations of PDS to facilitate an early diagnosis and to present a general view of the treatment of PG.

Kernaussagen

• Das PDS betrifft vor allem junge, myope Erwachsene. Es zeichnet sich durch die Freisetzung von Pigment aus dem Pigmentblatt der Iris mit nachfolgender Ablagerung im Bereich des vorderen Augenabschnitts aus.

• Die Diagnose des PDS gelingt anhand typischer Veränderungen, die in der Untersuchung an der Spaltlampe erkennbar sind. Zu den klassischen Befunden zählen Pigmentablagerungen am zentralen Hornhautendothel, radiär angeordnete, schlitzförmige Retroilluminationsdefekte der Iris in der mittleren Peripherie, eine nach posterior durchhängende Iris und eine ausgeprägte Pigmentierung des Trabekelwerks. Die Veränderungen betreffen meist beide Augen symmetrisch.

• Veränderungen des Trabekelwerks ausgelöst durch die Pigmentablagerungen reduzieren den Kammerwasserabfluss und können zu erhöhtem Augendruck im Rahmen eines PDS und in weiterer Folge zu Sehnervschädigung mit Gesichtsfelddefekten im Rahmen eines PDG führen.

• Beim PDG handelt es sich um ein sekundäres Offenwinkelglaukom. Die Behandlung ist der des primären Offenwinkelglaukoms ähnlich. Es steht das volle Spektrum der medikamentösen Therapie, Lasertherapie und chirurgischen Therapie zur Verfügung.

• Eine periphere Laseriridotomie führt zu einer Normalisierung der Iriskonfiguration. Eine effektive Senkung des Risikos der Konversion von einem PDS zu einem PDG bzw. des Risikos des Voranschreitens eines PDG konnte bisher allerdings nicht bestätigt werden.

• Andere Krankheitsbilder können das Vorliegen eines PDS oder PDG vortäuschen. Eine Uveitis anterior, intraokulare Tumoren oder auch ein Zustand nach intraokularer Chirurgie können eine Pigmentdispersion mit entsprechenden klinischen Befunden verursachen. Es handelt sich dabei um sekundäre PDS. Auch hier besteht das Risiko der Konversion zum Glaukom.

Schlüsselwörter

Pigmentdispersionssyndrom - Diagnostik - Pigmentdispersionsglaukom - Epidemiologie - Genetik

Key words

pigment dispersion syndrome - diagnostics - pigmentary glaucoma - epidemiology - genetics

Publication History

Article published online:
19 April 2021

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