Pädiatrie up2date 2020; 15(04): 327-339
DOI: 10.1055/a-0962-8030
Gastroenterologie

Autoimmune Lebererkrankungen bei Kindern und Jugendlichen

Christian Hudert
,
Stephan Henning
,
Philip Bufler

Autoimmune Lebererkrankungen, deren genaue Ursache bis heute unklar ist, stellen den Kliniker vor diagnostische und therapeutische Herausforderungen. Eine zeitgerechte Diagnosestellung ist zur Verhinderung von vermeidbaren irreversiblen Schäden oder Folgeerkrankungen des hepatobiliären Systems erforderlich. Die oft lebenslange Therapie muss genau abgewogen werden, um unerwünschte iatrogene und pharmakologische Nebenwirkungen zu minimieren.

Kernaussagen
  • Autoimmunerkrankungen der Leber treten mit oder ohne Beteiligung der Gallengänge auf. Im Kindes- und Jugendalter werden die Autoimmunhepatitis (AIH), die autoimmun-sklerosierende Cholangitis (ASC) sowie die De-novo-AIH nach Lebertransplantation unterschieden.

  • Die autoimmunhämolytische Anämie mit Riesenzellhepatitis ist eine seltene Erkrankung des jungen Säuglings, die mit akutem Leberversagen einhergehen kann.

  • Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist von den autoimmunen Lebererkrankungen abzugrenzen. Sie spricht typischerweise nicht auf eine immunsuppressive Therapie an.

  • Erhöhte IgG-Spiegel sowie der Nachweis leberspezifischer Autoantikörper sind im Rahmen der Initialdiagnostik wegweisend für eine autoimmune Lebererkrankung und definieren den Subtyp der AIH. Die Leberbiopsie ist zur Diagnosesicherung obligat.

  • Die AIH verläuft meist lange Zeit asymptomatisch und fällt erst durch den Zufallsbefund erhöhter Lebertransaminasen auf.

  • Die Akuttherapie der AIH erfolgt mit Kortison und langfristig mit Azathioprin als immunmodulatorische Begleittherapie. Therapieziel ist die Normalisierung der Transaminasen, der IgG und Autoantikörper.

  • Die autoimmun-sklerosierende Cholangitis (ASC) ist charakterisiert durch den histologischen Nachweis AIH- und PSC-typischer Veränderungen im Lebergewebe. Die Therapie der ASC erfolgt in Analogie zur AIH, mit der zusätzlichen Gabe von Ursodeoxycholsäure.



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Publication Date:
02 December 2020 (online)

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